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- 2019-09-01 发布于天津
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肺部结节病;结节病(Sarcoidosis)是一种多系统受累的肉芽肿性疾病,可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。 其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。Hutchinson在1877年首次报道了结节病,1940年以来,“结节病”的名称在国际上被广泛应用于临床。;二 :病因 ;3、感染因素:
某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌(Propionibacterium acnes)、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。
4、免疫学因素:
Th1/Th2失衡少数病例以Th2(CD8+)细胞为主。有人认为,T淋巴细胞受体(TCR)的质或量的异常与结节病的发生有关。
;三:发病机理;2、结节病肉芽肿形成过程:细胞介导的Ⅳ型变态反应。
1) 某种抗原刺激了巨噬细胞,产生白细胞介素I,当再次接触抗原时,T淋巴细胞被激活,在白细胞介素II的协助下,使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子,引起巨噬细胞在病灶部位聚集。
2) 增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白,刺激纤维母细胞增生,使肉芽肿病变纤维化。;四、结节病的诊断标准;(5) PPD 试验阳性或弱阳性 ;
(6) BALF中淋巴细胞10%,且CD4+/CD8+比值≥3 ;
(7) 高血钙、高尿钙症 ;
(8)Kveim 试验阳性;
(9) 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。
以上9 项中,(1)(2) (3) 为主要条件其他为次要条件。
;四:胸部影像学特点:;(2)胸部CT:
a.胸内淋巴结
早期表现:肺门及纵隔淋巴结肿大
典型表现:双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大,主要表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉后间隙淋巴结肿大最常见。前纵隔及后纵隔肿大淋巴结少见。CT强化后肿大淋巴结呈中等以上明显强化,强化的淋巴结密度均匀一致,边界清楚,未见融合。;
b.肺内病变
①两肺多发结节
其为肺内肉芽肿结节改变,病灶是形状规则的结节状,散在分布于两肺各叶,沿支气管血管束分布,呈串珠状,直径从粟粒状到 1cm左右,以直径5-6mm的结节多见,易误诊为转移瘤。;
②两肺斑片状阴影
其为结节病在肺泡内浸润性病变,表现为边缘模糊的斑片状病灶,其中见含气支气管像,两上叶病变多,也可局限于一侧肺上叶,病变呈弥漫状,似肺水肿。部分可呈磨玻璃密度,代表结节病中的活动性肺泡炎,与肺结核或肺炎难以鉴别,易误诊为肺炎 ;
③两肺纤维化:肺纤维化多发生于上中肺部,而不累及肺基底部。
;图 1:1期结节病,胸部正位肺门出现典型“土豆征”; 图 2:2期结节病,双肺多个直径大于1cm的结节,类似于转移瘤图 3:3期结节病,中下双肺野弥散分布的斑片状磨玻璃密度改变; 图 4:4期结节病,双上肺蜂窝影及线状影;;;;;五、鉴别诊断; 淋巴瘤:两侧纵隔淋巴结肿大表现突出,肿大的淋巴结主要位于血管前间隙,肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增的同时或以后出现,这是影像诊断的鉴别点。
肺转移癌:单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大,CT发现原发灶或根据病情化快、症状多不难鉴别。
; 结核:好发于右上纵隔,在成人很少累及肺门淋巴结。
肺癌性淋巴管炎:可使支气管、血管束、小间隔出现串珠状增厚,但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑小圆形,而结节病的小结节是不规则形,同时结节病的纤维病变可造成肺结构的变形。
;六、总结;
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