第十章-脂类代谢说课讲解.ppt

1. 比较脂肪酸氧化和合成的在以下几个方面的区别：(a)发生的部位 (b)酰基载体 (c)电子供体或受体 (d)中间产物的立体化学 (e)降解和合成的方向 (f)酶系 (g)氧化时每次降解的碳单位和合成时使用的碳单位供体。 第二部分 脂类的合成代谢 在肝、肾、脑、肺、乳腺及脂肪等多种组织的胞浆中均含有脂肪酸合成酶系，肝脏是人体合成脂肪酸的主要部位，其合成能力最强，约比脂肪组织大8～9倍。 合成部位 返回 脂肪酸合成的碳源主要来自糖氧化分解、β-氧化和氨基酸氧化分解产生乙酰CoA，它们都存在于线粒体中。 ATP、NADPH、HCO3-(二氧化碳)及Mn2+等。 线粒体中的乙酰 CoA，需通过柠檬酸-丙酮酸循环（或称拧檬酸穿梭系统）运到胞浆中，才能供脂肪酸合成所需。 其中NADPH主要来自胞浆中的磷酸戊糖途径，其次是柠檬酸穿梭系统。 合成原料来源 返回 脂肪酸合成的特点： ① 合成所需原料为乙酰CoA，直接生成的产物是软脂酸，合成一分子软脂酸，需七分子丙二酸单酰CoA和一分子乙酰CoA； ② 在胞液中进行，关键酶是乙酰CoA羧化酶； ③ 合成为一耗能过程，每合成一分子软脂酸，需消耗14NADPH+H+，7分子ATP（活化） ④ 需NADPH作为供氢体，对糖的磷酸戊糖旁路有依赖性。 酮体的生成：乙酰辅酶A的代谢结局 而在肝脏中脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA， 有一部分转变成乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮。这三种中间产物统称为酮体(ketonebodies)： 脂肪酸在心肌、骨骼肌等组织中β-氧化生成的大量乙酰CoA，通过TCA循环彻底氧化成二氧化碳和H2O。 Β-羟丁酸约70％ 乙酰乙酸约30％ 丙酮含量极微 （肝细胞线粒体中含有活性较强的酮体合成的酶系。脂肪酸在线粒体β-氧化生成的乙酰CoA是合成酮体的原料） 酮体的生成场所 ：肝脏 酮体的生成原料 ：乙酰辅酶A 返回 1、脂肪动员的影响 饥饿或糖尿病时 胰岛素 / 胰高血糖素↑ 肝内乙酰CoA 酮体生成 饱食及糖供应充足时，则相反。 脂肪动员 肝内脂肪酸β-氧化 入肝脂肪酸 酮体生成的调节 返回 饱食及糖供应充足 胰岛素 / 胰高血糖素↓ 乙酰CoA、柠檬酸 乙酰CoA羧化酶 乙酰CoA生成丙二酸单酰CoA 长链脂酰CoA入 线粒体β-氧化 酮体生成 饥饿或糖尿病时，则相反。 糖有氧氧化 变构激活 CAT-1 (-) 2.肉碱脂酰转移酶活性 3. 柠檬酸合酶 的调节 饥饿或糖尿病时 胰岛素 / 胰高血糖素↑ 肝内乙酰CoA 酮体生成 饱食及糖供应充足时，则相反。 脂肪动员 肝柠檬酸合酶 肝长链脂肪酸CoA (-) 酮症及其产生原因： 尿排泄量mg/24hour 血中浓度mg/100ml 正常 ≥125 3 严重酮症（未治疗的糖尿病） 5000 90 长期饥饿和糖尿病时，脂肪动员加强，酮体生成增多。当肝内产生酮体超过肝外组织氧化酮体的能力时，血中酮体蓄积，称为酮血症。尿中有酮体排出，称酮尿症。二者统称为酮体症(酮症).酮症可导致代谢性酸中毒，称酮症酸中毒，严重酮症可导致人死亡。 返回 1.糖尿病患者一般都患有严重酮病。如果给她服用14C标记的乙酰CoA(乙酰基的两个碳都标记),那么她呼出的气体中是否含有14C标记的丙酮？说明理由。 答:糖尿病患者的呼吸中有可能含有14C标记的丙酮。标记的乙酰CoA进入体内的乙酰CoA库,其中一部分要转换成酮体进一步代谢,丙酮是其中的一种酮体,容易进入呼吸系统。 2.在哪些情况下，酮体生成增多?并试述其生成过程。 答：饥饿、糖氧化受阻(如糖尿病)及严重妊娠毒血症等情况下，脂肪动员增强，肝中合成酮体的量超过肝外组织利用酮体的能力，出现体内酮体过多，造成酮血症和酮尿症。 生成过程： 3.有关酮体的论述，下列哪项不正确（ ） A．酮体包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮 B．脂肪动员减少时，肝内酮体生成和输出减少 C．酮体可能是解饥饿引起的 D．在未控制的糖尿病患者，酮体的水平很高 4.酮体肝外氧化，原因是肝脏内缺乏 A 乙酰乙酰辅酶A硫解酶； B 琥珀酰辅酶A转移酶； C β—羟丁酸脱氢酶； D β—羟—β—甲戊二酸单酰辅酶A合成酶； E 羟甲基戊二酸单酰辅酶A裂解酶。 5.奇数碳原子脂肪酰辅酶A经β—氧化后除生成乙酰辅酶A外，还有 A 丙二酰辅酶A ； B 丙酰辅酶A ； C 琥珀酰辅酶A ； D 乙酰乙酰辅酶A； E 乙酰辅酶A。 6.脂肪酸分解产生的乙酰辅酶A的去路 A 合成脂肪酸； B 氧化供能； C 合成酮体； D 合成胆固醇； E 以上都是。 7.有关酮体的论述，下列哪项不正确：（ ） A．酮体是肝