小儿肾病医学课件.ppt

(3)激素疗效的判断 以强的松2mg/（kg·d）治疗4周判断 a、敏感（完全效应） b、部分敏感（部分效应） c、耐药（无效应） d、激素依赖 e、复发、反复 f、频复发和频反复 激素治疗的副作用 1、代谢紊乱 2、消化性溃疡和精神症状 3、易发生感染或诱发结核灶的活动 4、急性肾上腺皮质功能不全、戒断综 合征 三、免疫抑制剂 在强的松隔日使用基础上加用 适应症 a、频繁复发和反复者 b、对激素依赖和耐药者 c、激素副作用严重者 常用CTX 其毒副作用包括： WBC下降;胃肠道反应; 脱发;出血性膀胱炎;肺纤维化；SGPT增高; 感染；远期性腺损害（用药3个月或累积量300 mg/kg时）。 小剂量、短疗程、间断用药、避免青春期前和青春期 用药。 用药期间要水化；多饮水，定期复查血象。 口服CTX方法 a、2.0～2.5 mg/kg?d 分三次口服； b、疗程8～12周。 c、累积总量为200mg/kg。 d、需间隔1年方可用第二疗程。 冲击疗法 生理盐水 100ml～200ml iv drip 1～2h 连用二天 CTX 8～12mg/kg?次 隔半个月再用二天， 累积量150mg/kg。 其他免疫抑制剂： 苯丁酸氯芥 0.2mg/kg.d,2～3次/天， 连用8周 环孢素A 硫唑嘌呤、霉酚酸酯 雷公藤多甙片 四、其它治疗 1.抗凝及纤溶药物：肝素钠、尿激酶、双嘧达莫 2.免疫调节剂：左旋咪唑 2.5mg/kg 隔日用药，疗程6个月。 3.血管紧张素转换抑制剂：卡托普利 依那普利 预 后 与病理变化关系密切，微小病变型预后最好，灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差。 小 结 PNS是由于肾小球基膜通透性增加导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，发病机制仍未完全明确。 临床具有四大特点。 临床分为单纯性和肾炎性。 以强的松为主的综合治疗，激素耐药或依赖者加用免疫抑制剂。 思考题 1.肾病综合征大量蛋白尿是如何产生的？ 2.临床上如何区别单纯性与肾炎性肾病？ 3.试述强的松治疗肾病综合征的作用机理。 主要参考文献 1.儿科学（桂永浩 薛辛东主编，2015年第3版） 2.诸福棠实用儿科学（胡亚美主编，2002年第七版） 3.肾脏病学（王海燕主编，1996年第二版） 4.小儿临床肾脏病学（易著文主编，1998年第一版） 5.实用小儿肾脏病手册（易著文主编，2005年第一版) 6.Nelson textbook of pediatric. 7.Current pediatric diagnosis and treatment. (薛辛东摘编,2003年第一版). 强的松2mg/（kg·d）治疗后8周判断 1、激素敏感型（完全效应） ——尿蛋白完全转阴 2、激素部分敏感型（部分效应） ——尿蛋白减少至+～++ 3、激素耐药型（无效应） ——尿蛋白≥+++ 根据皮质激素治疗效应分型 微小病变型(约占８０%)： 临床多为单纯性肾病，对激素治疗效果好。 非微小病变型：临床多为肾炎性肾病。 (1)局灶性节段性肾小球硬化 (2)膜性增生性肾小球肾炎 (3)单纯系膜增生 (4)增生性肾小球肾炎 (5)局灶性球性硬化 病理分型 PNS的病因及发病机制尚未明确 ①微小病变型—静电屏障损伤（细胞免疫失调） ②非微小病变型—分子屏障损伤（免疫球蛋白、 补体沉积引起免疫损伤） ③遗传基础：激素敏感型（HLA-DR7） 频复发（HLA-DR9） 家族性表现 病因及发病机制 ④自1998年以来对足细胞及裂孔隔膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平。“足细胞分子”(nephrin、CD2-AP、podocin、a-actinin-4)是发生蛋白尿的关键分子。 大量蛋白尿(massive proteinuria） 正常儿童尿蛋白：定性（—） 定量:≤100mg/(m2.24h) 肾病患儿： 定性（+++～++++） 定量：≥50mg/kg.d 病 理 生 理 为什么肾病患儿会出现大量蛋白尿？ ——肾小球毛细血管基膜通透