中毒性表皮坏死松解综合征.ppt

中毒性表皮坏死松解综合症 病史 患儿女，8岁1月 于2013-06-13 07：03因大泡样皮疹两天入院。患儿两天前在无明显诱因下出现口周，乳头周围及会阴部皮肤瘙痒，局部搔抓后皮肤会剥脱呈“擦伤”样表现，继而局部出现小水泡.曽口服施宝利通，蒲地兰。外用康复新液，夫西地酸乳膏。未见好转，皮疹面积扩大至全身。 尤以皮肤皱褶部位为重，为大泡样皮疹，部分破溃后表皮剥脱，疼痛明显。急诊以“中毒性表皮坏死松解症”收住入院。患儿2008年曽因“EBV感染”住院治疗一月好转出院 。有过敏性性鼻炎及哮喘史。虾，海鲜过敏史。抗生素（不详)过敏史。病程中13日14;00体温38.9余体温正常。 血压正常。未见新鲜皮疹出现。病情好转6-17转入普通病房 。 病史 查体 T 37.6℃ P 110次/分 R 20次/分 BP 皮损无法测量 Wt 23KG 神志清，精神欠佳，生长发育一般，口周皮肤颜色深，头皮发际处，颜面，躯干，会阴部及四肢见散在皮疹。表现为大泡样，壁薄松弛，内含透明液体，部分大泡破溃，表面潮红，渗出，触之疼痛明显，皮肤皱褶部位为重。尼氏征阳性 。 实验室及辅助检查 白细胞：24.02 ×10⒐/L 淋巴细胞亚群显示有免疫紊乱。 C反应蛋白：9.82 mg/L 其余无明显异常。 治疗 甲泼尼龙 冲击治疗减轻炎症反应 丙种球蛋白 白蛋白 血浆 支持 头孢哌酮舒巴坦 抗炎 吗啡 布洛芬混悬液 镇痛 法莫替丁 保护胃粘膜 康复新液 复合乳酸菌保护肠道 相关知识: 定义： 是一种主要累及皮肤黏膜且可伴发内脏损害的急性疾患，可因伴发严重内脏损害而死亡。感染是常见的死因 起病急，进展快，病死率高。  病因： 尚不明确，一般认为与药物过敏反应有关。主要致敏药物有：磺胺内解热镇痛药，抗生素，巴比妥类等。 临床表现： 多见于成人，发病急，皮肤损害最初为弥漫性红斑，触痛明显，继而呈暗紫色，青铜色。出现大小不一的水泡，表皮大片剥脱，尼氏征阳性。皮损面积可达50%以上。可伴眼，口腔，呼吸道，消化道粘膜糜烂，溃疡及失明等。伴高热，咽痛，呕吐，腹泻，甚至昏迷。部分患者可伴有严重的内脏损害。本病的预后与并发症的严重程度，皮损面积大小等有关，死亡率可达25%-30%。 护理诊断 1.皮肤，粘膜完整性受损：与药物所致 的变态反应性炎症有关 2.体温过高：与药物所致变态反应及继 发感染有关 3.疼痛：与皮肤粘膜的糜烂有关 4.自我形象紊乱 5.焦虑/恐惧 6.体液不足的危险 7.有心肝肾等脏器损害的危险 护理目标 1 .皮肤，粘膜受损能到有效处理及控制。 2.病人住院后体温逐渐得到控制。 3.不因疼痛影响患儿治疗及休息。 4.患儿了解病情，情绪稳定，积极配合治疗。 5.患儿出入量平衡或体液不足得到及时发现。 6.无脏器受累或脏器受累得到及时发现。 护理措施 1.心电，指脉氧监测，持续有创血压监测。严密观察病情，及时记录。 2.保持病室温，湿度适宜，空气净化处理。 3.让患儿卧消毒床单位并每日更换。保持干燥，平整盖被予以护架支撑。 4.实行保护性隔离，接触病人前戴口罩，洗手。治疗护理操作尽量集中。 5 .胸腹及后背皮肤大片剥脱处予以稀释碘伏消毒及灭菌水洗后，汇涵术泰外喷后凡士林纱布及无菌纱布包扎。 护理措施 6.康复新液口腔护理，口周皮肤予灭菌水洗后金霉素眼膏外涂。会阴部皮肤予呋喃西林洗后凡士林纱布覆盖。留置导尿保持局部皮肤干燥。 7.督促并协助患儿定时翻身，防止压疮。 8.严密观察创面变化，疮面色泽，渗液，有无臭味等。 9.皮肤瘙痒时禁止抓挠，积极使用止痒药物。 10.每4小时测体温一次.遵医嘱使用降温措施，及时复测。及时准确使用抗生素。 11.给患儿舒适的体位，尽量减少不适感。治疗，护理操作动作轻柔， 护理措施 12.患儿主诉疼痛时遵医嘱使用止痛药。 13.鼓励患儿情感表达，向患儿讲解病情，取得患儿信任。给予良好的生活护理，尊重患儿。 14.鼓励家长给患儿更多的关怀。 15.观察患儿有无口渴，哭时有无眼泪，精神状态，周围循环情况。准确记录24小时出入量。 1