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- 2020-04-23 发布于广东
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其他特殊类型糖尿病:八个亚型 伴糖尿病的其他遗传综合征:Down综合征、 Turner综合征、Klinefeter综合征,Wolfram综合征、Friedrich共济失调、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Beidel综合征、强直性肌营养不良、卟啉病、Prader-Willi综合征及其他 MODY型糖尿病临床诊断标准 常染色体显性遗传,父母、同胞及子女三代中均有糖尿病患者 家族内至少有一个患者起病于25岁以前 确认为糖尿病后初两年无需用胰岛素治疗 常染色体显性遗传 线粒体基因突变糖尿病 母系遗传 女性患者传递给下代,男性患者不传递给下代 起病早 常伴神经性耳聋,尚可有其他器官损害 病程中常最终需用胰岛素治疗 母系遗传 +突变检测阳性 -突变检测阴性 - + + - + - - - + - - + + + + 1型糖尿病—自身免疫中介性(1A型) 起病急(幼年多见)或缓(成人多见) 易发生酮症酸中毒,需应用胰岛素以达充分代谢控制或维持生命 针对胰岛β细胞的抗体如ICA、IAA、GAD、IA-2常阳性 可伴其他自身免疫病如Graves病、桥本氏甲状腺炎等 1型糖尿病—特发性(1B型) 酮症起病,控制后可不需胰岛素数月至数年 起病时 HbA1c水平无明显增高 针对胰岛β细胞抗体阴性 控制后胰岛β细胞功能不一定明显减退
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