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肾脏的正常结构和功能 大体 形状: 大小: 重:120~150g 表面光滑有包膜 切面分皮质和髓质,二 者界清,皮质厚约0.6cm 肾脏的正常结构和功能 肾脏的正常结构和功能 有孔内皮细胞 基底膜(Bm) 足细胞裂孔膜 肾脏的正常结构和功能 一、概述 病变部位:肾小球为主 病变性质:变态反应性炎症 临床表现:蛋白尿、血尿、水肿、高血压 分类:原发性、继发性 ㈠ 引起肾小球肾炎的抗原 内源性抗原 肾小球本身成分 非肾小球抗原 外源性抗原 ㈡ 发病机制 肾小球原位免疫复合物形成 循环免疫复合物沉积 ⑴ 肾小球原位免疫复合物形成 ⑵ 循环免疫复合物沉积 三、基本病理变化 增生 肾小球细胞增多 基底膜增厚 渗出 中性粒细胞 单核细胞 变质 玻璃样变和硬化 纤维素样坏死 四、临床表现--综合征 急性肾炎综合征 肾病综合征 无症状性血尿或蛋白尿 快速进行性肾炎综合征 慢性肾炎综合征 五、主要肾小球肾炎类型 急性肾小球肾炎 快速进行性肾小球肾炎 以肾病综合征为主的肾炎 慢性肾小球肾炎 病例介绍 男,10岁.眼睑浮肿、尿少3天入院.10天前有咽喉疼痛史.体检:血压130/90mmHg,眼睑浮肿,咽红,双下肢浮肿.实验室检查:尿检:RBC+,尿蛋白++;24h尿量300ml; B超:双肾对称增大. 问题 1 该患儿的诊断?与咽喉炎有无联系?为什么? 2 双肾体积增大的原因? 3 为何出现高血压,水肿,少尿,血尿,蛋白尿等变化? 毛细血管内增生性肾小球肾炎 链球菌感染后肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 ⒈ 概述 多见于儿童、青少年,预后多较好。 与A组乙型溶血性链球菌感染有关,多于上呼吸道感染1~2周后发病。 累及双肾多数肾小球。 临床表现:急性肾炎综合征。 ⒉ 病理变化 病变特点—急性增生性炎 弥漫性毛细血管内皮细胞增生 系膜细胞增生 中性粒细胞和单核细胞浸润 ⒉病理变化 大体:大红肾 体积:双肾弥漫肿大 颜色:色红 表面及切面 被膜紧张,表面光滑 散在小出血点--蚤咬肾 皮质略厚 ⒉ 病理变化 光镜 肾小球:体大,细胞多,Cap腔、囊腔窄 ● 增生为主: 内皮和系膜细胞增生 ● 渗出:中性粒细胞 单核细胞 ● 变质:毛细血管 纤维素样坏死 肾小管 上皮细胞变性;管腔内可出现各种管型 肾间质 充血水肿 炎细胞浸润 ⒉ 病理变化 电镜:基底膜外侧或上皮下有“驼峰状”致密物沉积 免疫荧光 IgG、C3沿基底 膜和系膜区沉积 呈颗粒状荧光 3. 临床病理联系——急性肾炎综合征 起病急 临床表现 尿液变化:明显血尿,轻中度蛋白尿、 管型尿。 水肿 高血压 毛细血管 通透性增高 球内细胞增生 纤维素样坏死 肾小管上皮 内皮细胞 细胞变性 系膜细胞 血尿 蛋白尿 管型尿 ⒋ 结局 预后与年龄有关 儿童预后好: 95%于数周或数月内完全恢复 <1% 新月体性肾炎 1%~2% 慢性肾炎 成人预后差 15%~20% 慢性肾炎 病例讨论 男,10岁.眼睑浮肿、尿少3天入院.10天前有咽喉疼痛史.体检:血压130/90mmHg,眼睑浮肿,咽红,双下肢浮肿.实验室检查:尿检:RBC+,尿蛋白++;24h尿量300ml; B超:双肾对称增大. 问题 1 诊断?与咽喉炎有关吗?为什么? 2 双肾体积增大的原因? 3 高血压,水肿,少尿,血尿,蛋白尿的原因? 病理学特征:大量新月体形成 (急性增生性炎) 新月体性肾小球肾炎 主要病变位于毛细血管丛外 毛细血管外增生性肾小球肾炎 ⒈ 特点 起病急、进展快、病情重 临床表现为快速进行性肾炎综合征 少见,以成人多见 大量肾小球囊内壁层上皮细胞增生 形成新月体 预后与出现新月体的肾小球所占比例有关 ⒉ 病变—大体 双肾对称肿大、苍白、 皮质内可有点状出血 2. 病变—镜下 肾小球病变 增生:大部分肾小球囊壁层上皮细胞显著增生与渗出物形成新月体 渗出:纤维素、中性粒细胞和单核细胞 变质:毛细血管纤维素样坏死 肾小管 间质 2. 病变—镜下 新月体
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