免疫系统疾病--教程文件.pptxVIP

免疫系统疾病;2;定义： 是一种自身免疫性疾病 临床表现为累及包括甲状腺在内的多系统综合症群，包括：高代谢症群、弥漫性甲状腺肿、眼突征、特征性皮损和甲状腺肢端病，患者可有其中一种以上的临床变现。 由于多数患者同时有高代谢症群和甲状腺肿大，故称“毒性弥漫性甲状腺肿”。;1.遗传因素： GD有明显的遗传倾向，主要由HLA,TPO,TSH受体基因 2. 免疫因素： GD病人的血清中存在TSH受体抗体（TRAb）。是器官特异性自身免疫性疾病。 3. 应激因素： 应激因素对本病的发生发展有重要的影响，如碘过量、细菌感染、分娩、创伤、精神刺激等因素破坏机体免疫稳定性，使有免疫监护和调节功能缺陷者发病。; 负 反 馈 下丘脑 垂体 靶腺（甲状腺） ;* 高代谢征候群：低热、多汗、乏力等。 * 精神神经系统：多言、易怒、细颤等。 * 心血管系统：心率90-120次/分。休息、睡眠时心率 仍快。 * 消化系统：多食消瘦，腹泻等。 * 运动系统：肌无力、肌萎缩等。 * 生殖系统：女月经量少，男阳痿等。 * 造血系统：三系减少等。（白C低，淋C、单核c多）;甲状腺肿大呈弥漫、质软、无压痛。 肿大程度与甲亢程度关系不大。 在甲状腺上下极可触及震颤，可闻及血管杂音，甲状腺震颤和杂音为本病较特异的体征。 ;▲单纯性突眼（良性突眼 ） 突眼度18mm，瞬目减少； 向下看，上眼睑不能随眼球下落； 向上看，前额皮肤不能皱起； 看近物，眼球辐凑不良。 ;* 浸润性突眼（恶性突眼） 突眼度＞19mm，不对称； 眼部不适症状明显； 其余同良性突眼。;*发病机理： 交感神经兴奋 但 垂体－肾上腺皮质轴应激反应减弱 使 大量 T3、T 4 释放入血 *诱因： 感染、精神刺激、创伤等应激状态。; 主要表现为心脏增大、心力衰竭、心律失常（以心房颤动最为常见）。 6.甲亢的特殊类型 * 淡漠型甲亢（老年甲亢） * 妊娠期甲亢 * T3型甲亢 * T4 型甲亢 * 亚临床型甲亢 ;1.血清甲状腺激素升高 TT3、TT4、FT3、FT4升高 TT3、TT4诊断价值低于FT3、FT4 T4 意义大于T3 （T4全部由甲状腺产生，T3 80%由T4转换 ） 2. 血清反T3（rT3）增高 3.促甲状腺激素（TSH）降低：是反映垂体轴或甲状腺功能最敏感的指标。 ;4.促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋 试验阴性。 5.三碘甲状腺原氨酸（T3）抑制试验阴性：用于鉴别单纯性甲状腺肿和甲亢。 6.甲状腺刺激性抗体（TSAb）阳性：是早期诊断GD的重要指标之一，可判断病情活动、复发，还可作为治疗停药的重要指标。 7.影像学检查：有助于甲状腺性质的诊断。 ;眼睛保护 白天药水，晚上湿膏，出门墨镜，防止溃疡，睡觉抬头，饮食低盐 日常护理 环境：凉爽、安静，减少探视，避免各种不良的情绪刺激。 饮食：给予高热量、高蛋白、高维生素、高矿物质、低纤维素的饮食。避免刺激性食物、饮料。禁食含碘食物。 心理：对病人和蔼、耐心，尽量避免引起病人情绪激动。 健康教育： 指导病人合理休息、饮食、用药。定期复查血象、甲状腺功能、肝功能等。指导妊娠期甲亢病人避免对自己及胎儿造成影响的因素。;16;;一、目前对本病有遗传因素的认识 1.明确了本病其有遗传背景。 研究显示 1) 父母一方有“异位性”(atopy)表现，50％以上子女在2岁时有过敏症状； 2) 双亲均有“异位性”这种百分比上升至79％。母亲“异位性”对子女影响大于父亲。 3) 成人期中等至严重程度的异位性皮炎的父母遗传给子女的比例均等，大约50％。 2.明确了遗传所占的地位。 多种致敏基因的综合作用，不同的基因决定是否有皮损的表现，发病年龄及IgE的高低。而且是环境因素的共同参与。 3. AD基因的认识刚起步，致敏基因未全部证实。 AD患者高亲和力IgE受体的突变，来自母亲，并非父亲，造成子女的“异位性”。 60％异位性家庭因基因突变发生在染色体11q。 ;二、目前对本病皮肤病病理初步的认识 AD皮损病理检查显示 在急性期形成海绵状皮炎，即表现为海绵形成（表