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内分泌疾病 肾上腺肿瘤 皮质肿瘤 功能性: 皮质醇增多症和原醛，少数产生性激素 无功能性：腺瘤、腺癌，髓性脂肪瘤，转移瘤，淋巴瘤 髓质肿瘤: 嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤 间胚叶起源: 髓性脂肪瘤 （少数） 肾上腺疾病的诊断 是否为偶发瘤 功能亢进、无功能或功能低下 病因诊断 内分泌疾病 肾上腺肿瘤 皮质肿瘤 功能性: 皮质醇增多症和原醛，少数产生性激素 无功能性：腺瘤、腺癌，髓性脂肪瘤，转移瘤，淋巴瘤 髓质肿瘤: 嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤 间胚叶起源: 髓性脂肪瘤 （少数） Cushing’s Syndrome 病因： 库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%） 肾上腺皮质肿瘤 （ 20%） 异位ACTH综合征（ 10%） 异位CRH综合征 双侧小结节性肾上腺皮质增生 双侧大结节性肾上腺皮质增生146351 146351 平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。 CT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强后强化明显。 MR：鞍内肿块， T1W等信号，T2W等高信号，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，T1W及T2W均为高信号。增强后肿瘤实性部分强化明显。侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征”。 内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现 垂体大腺瘤 垂体瘤囊变 垂体微腺瘤伴出血 内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现 垂体卒中：垂体瘤内出血，称为脑垂体卒中，临床上引起严重头痛，视力急剧减退，眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑刺激症和颅内压增高。CT、MR表现为垂体增大，垂体瘤内见高密度/高信号的出血，出血部位增强后不强化。 Pituitary tumor 垂体卒中 macroadenoma 侵袭性垂体瘤 约占垂体腺瘤的三分之一 与组织类型无关 诊断依据 突破鞍底入蝶窦 斜坡骨质破坏 海绵窦受侵膨隆，边界不清 颈内动脉及分支被包绕 局限型 侵袭型 ACTH invasive macroadenoma 平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。 CT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强后强化明显。 MR：垂体微腺瘤表现为垂体内局限性异常信号，T1WI较正常垂体信号略低，T2WI分界不明显， 呈高信号或等低信号。垂体上缘局限性膨隆，垂体柄移位。鞍底向下呈浅弧样凹陷。MR动态增强早期，正常垂体强化明显，瘤体不强化或强化轻微。 内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现 垂体微腺瘤MRI表现 T1: 低信号、等信号或高信号 T2: 低信号、等信号或高信号 T1 +C: 强化程度低于正常垂体 垂体瘤的间接征像 垂体增大，高径≥8mm 垂体上缘局部或偏侧隆突 垂体柄偏移 鞍底局部骨质变薄、侵蚀、倾斜下陷 内分泌疾病 垂体腺瘤 功能亢进 肢端肥大症（GH） 高泌乳素血症（PRL） 库欣病（ACTH） 甲状腺功能亢进（TSH） 垂体促性腺激素分泌瘤（FSH-LH） 其它 Case 1 F 59Y 库欣病 2003.07.23 MR 2003.07.30 CT增强 Cushing’s Syndrome 病因： 库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%） 肾上腺皮质肿瘤 （ 20%） 异位ACTH综合征（ 10%） 异位CRH综合征 双侧小结节性肾上腺皮质增生 双侧大结节性肾上腺皮质增生 库欣综合征(皮质肿瘤)——病因和病理 原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩Cushing综合征——诊断 肾上腺皮质肿瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 肾上腺 CT和MRI提示病变 肾上腺腺瘤其内含有脂类，CT表现多为低密度 内分泌疾病 肾上腺 肾上腺为后腹膜脏器。体积小，是十分重要的内分泌器官，所分泌的多种激素具有重要的生理功能 肾上腺疾病可导致一系列严重的内分泌功能紊乱，如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症等 内分泌疾病 肾上腺 组织学 肾上腺由皮质和髓质组成，皮质起源于中胚层，髓质起源于外胚层 肾上腺皮质按细胞形态和排列方式分成3层，由外向内为：球状带、束状带和网状带 球状带产生醛固酮，束状带分泌皮质激素， 网状带产生性激素 肾上腺髓质由嗜铬细胞组成，分泌肾上腺素和去甲肾上腺素 内分泌疾病 肾上腺 影像解剖 肾上腺可分为内侧肢、外侧肢以及由内、外侧肢相交构成的体部 其形态多样