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血管母细胞瘤影像学诊疗 概述 中枢神经系统血管母细胞瘤(HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅内肿瘤的0·9% ~3·5%，分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindau′s disease)。 VHL病为常染色体显性遗传疾病，特征为小脑和视网膜发生血管母细胞瘤。半数以上的VHL病病人发生双侧且为多灶性肾癌。可以音译为冯·希佩尔·林道病，也可以简称为林道氏综合症. 对于VHL病, 1999年以后一般按照Glasker等提出的诊断标准:患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤,以及⑴视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾囊腺瘤;或⑵任何一级亲属表现VHL病的损害;或⑶基因检查结果阳性。 一 HB流行病学及病理 HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。 病理：起源于血管周围的间叶细胞，大多数为囊性，囊壁可见血供丰富的实性壁结节。囊壁为神经胶质组成。少部分为完全实质性，血供极丰富。 根据影像学表现，可分为3种类型 大囊小结节、单纯囊型、实质肿块型 二·临床表现 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或