血管炎与脂膜炎;第二十二章;皮肤血管炎(cutaneous vasculitis)是指原发于皮肤血管壁的炎症,其临床表现复杂多样,它既可单独发生于皮肤,也可为系统性(全身性)血管炎的一部分,特征性组织病理学表现为血管壁纤维蛋白样变性、血管壁炎症细胞浸润。;脂膜炎(panniculitis)是指累及皮下脂肪的炎症性疾病,一般根据累及小叶间隔为主还是小叶为主,分为间隔性脂膜炎和小叶性脂膜炎。;;重点难点;过敏性紫癜;过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-许紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura)、IgA血管炎,是一种IgA1抗体介导的超敏反应性毛细血管和细小血管炎,其特征为非血小板减少的皮肤紫癜,可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。;一、病因和发病机制;二、临床表现;皮肤性病学(第9版);皮肤性病学(第9版);;三、组织病理和免疫病理、实验室检查;(一)诊断标准
必要条件:多发于下肢的可触及的皮肤紫癜,无血小板减少和出凝血异常。次要条件:①弥散性腹痛;②组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎,或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎;③急性关节炎或关节痛;④肾脏受累:蛋白尿>0.3g/24h或血尿、红细胞管型。
*其中皮肤紫癜为必要条件,仅有皮肤紫癜时为“单纯型”,伴有次要条件中的1条即可诊断为“腹型”“关节型”“肾型”,次要条件中有2个或2个以上
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