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ANCA相关小血管炎医学资料;;ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况;;;韦格纳肉芽肿病（WG）;显微镜下型多血管炎（MPA）;变应性肉芽肿性血管炎（CSS）;ANCA相关小血管炎的认识历史;ANCA相关小血管炎;我国ANCA相关小血管炎的特点;我科ANCA相关性小血管炎诊断病例;★ P-ANCA阳性率为45/48（93.7%），C-ANCA阳性率为3/48（6.3%）； ★ Wegener‘s granulomatosis 1例 ★ Microscopic polyangiitis 41例 ★ Churg-Strauss syndrome 2例 ★ drug-induced vasculitis 4例 ;ANCA阳性小血管炎的临床表现;ANCA相关小血管炎的临床表现;ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现;肺受累的表现;头颈部受累的表现;胡xx，M/31，”WG”12年;胡xx，M/31，“WG”12年，“声门下狭窄”;眼受累表现为“红眼病”;其他脏器受累;ANCA阳性小血管炎的实验室检查;实验室检查;抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA);ANCA检测方法;已知的ANCA靶抗原;ANCA检测应注意的问题;C-ANCA/抗PR3抗体的临床意义（欧洲14个中心的评估报告）;P-ANCA/抗MPO抗体的临床意义（欧洲14个中心的评估报告）;小血管炎肾损害病理检查;局灶节段纤维素样坏死;肉芽肿形成;肾脏小动脉纤维素样坏死;中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉）;小管间质炎;新月体形成;我科ANCA相关性小血管炎肾活检结果;ANCA阳性小血管炎的诊断及误诊;临床应怀疑ANCA相关小血管炎;临床误诊情况;ANCA阴性小血管炎;其它ANCA阳性疾病;SLE-ANCA;药物引起的ANCA阳性血管炎;PTU引起的ANCA阳性血管炎（北京大学肾脏病研究所）;慢性肺部炎症性疾病;炎症性肠病;ANCA阳性小血管炎的治疗;激素联合CTX为治疗WG和MPA的基本方案,时间 3-12个月，少数需要2年 有肾脏受累的WG的治疗和预后资料 未用激素和细胞毒药物者：1年内80%死亡 单纯应用激素有效，将存活期延长0.5-1年 激素联合CTX，5年存活率为80% ;甲基强的松龙（MP）冲击疗法;血浆置换疗法（PE）;口服糖皮质激素和CTX; 47名小血管炎病人（WG或MPA），随机分组 激素+每日口服CTX（ 2mg/kg） 激素+每月静滴CTX（ 0.75g/m2 ） CTX用至病情缓解至少6个月后停药，随访3年。 ;两组???活率、缓解率、缓解时间、复发率、肾脏预后均无显著性差别 CTX每月静滴组 WBC减少发生率低（P0.01） 严重感染发生率低（P0.05） 性腺抑制发生率低（P0.05） 累积剂量小（16.4±3.7 vs 38.4 ± 10.4，P0.05）;Jones RB, et al. N Engl J Med. 2010 Jul 15;363(3):211-20 ;目前激素联合MTX诱导缓解的评价;利妥昔单抗 VS CTX;Jayne DR, J Am Soc Nephrol. 2007 Jul;18(7):2180-8. ;结果：随访12个月 两组病人存活率为76% vs 73% 不良事件发生率为48% vs 50% 血浆置换组肾脏存活率高（69% vs 49%，P=0.02） ;其它辅助疗法;诱导缓解治疗小结;CTX: 0.6-0.8g静点，每2-3月一次，1-2年 CTX维持缓解减少复发 鉴于其副作用，不建议在维持缓解期长期应用;Stasi R. Drugs Today (Barc). 2010 Dec;46(12):919-28. Jayne et al. N Engl J Med 2003;349:36-44;维持期;§霉酚酸酯 (MMF) 多用于维持治疗 0.5-1.0g 半年, 0.25-0.5g 半年 副作用少 价格昂贵;德国的临床观察 12例WG 莱氟米特维持（30~50mg/d）缓解 随访15（12~24）个月 11例保持缓解 活动积分进一步下降 c-ANCA滴度下降;终末期肾率患者的治疗;维持缓解治疗可以控制复发 激素：小剂量或停用 除CTX外，证据最为充分的是AZA，MMF 2年以上 交替应用细胞毒药物？ 重症、不能达到完全缓解者;复发的治疗;病例1-WG：韩xx，M/61;韩xx，M/