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肾母细胞瘤专题知识宣讲材料;
概况:
肾母细胞瘤是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一。也是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性实体瘤。发病高峰为3岁。Max Wilms于1899年较为详细系统的描述其特点,故称Wilms瘤。;发病率;病理病因(多因素共同作用);
3)相关基因:WT1,WT2,WT3;16q位置基因(影响肾母的生物学特性);1p短臂(10%肾母)
以上基因异常与肿瘤复发和患者死亡有相关性,可作为判断预后的指标。
4)、合并畸形:美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率(0.2%),常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤应随访监测腹部超声,直到5-6岁。此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。
;发病机制;病理部分;病理组织学;病理部分;临床表现;症状体征;2.腹痛 ?约有1/3患儿出现,程度从局部不适、轻微疼痛到绞痛、剧烈疼痛不等,如果伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压常提示肾母细胞瘤包膜下出血。很少有继发于瘤体腹腔内破裂导致的急腹症者。
3.血尿 ?约25%患儿有镜下血尿,肉眼血尿见于10%~15%患儿。血尿出现与肿瘤侵入肾盂有关,不作为肿瘤的晚期表现。
4.高血压 ?约30%~63%病例出现,可能由于肾血管栓塞或肾动脉受压缺血,产生肾素所致。有的作者认为肿瘤细胞可以产生肾素,与近球细胞瘤相似,一般在肿瘤切除后恢复正常。;5、转移症状;其他症状;实验室检查;疾病分期标准;治疗原则:;手术切除困难者包括:;方案适应症;预后因素;治疗:;关于放疗:;放疗;方案类型;方案;转移病灶、双侧肾母;停药后随访要求;瘤栓;分型;分型2;检查;处理;并发症及预后;预后;内容来源
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