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放射医师如何帮助诊疗肺动脉高压; 肺动脉高压是指无论哪种机制引起的，肺循环压力异常升高，平均肺动脉压高于25mmHg。; 许多导致肺动脉高压的原因在CT或MR中得到提示；有些可能是由于手术治疗，而有些可能是在治疗过程中使用血管扩张剂的不良反应。因此，在评估此类患者时，放射科医师扮演着重要的角色。; 引言;定义; 2008年在加利福尼亚召开的第四次世界肺动脉高压研讨会更新制定的Dana Point分类系统（表1）（3,4）。目的是把具有相似病理生理特性而不同表现的疾病归为一类。 ;表1 肺动脉高压Dana Point 分类;病理生理学和临床病程; 肺动脉高压导致右心室肥厚，其次是心室扩张和右心房扩大（10）。最初，这些变化是一种代偿机制。 重度肺动脉高压，右心室肥厚呈球形，横截面面积比左心室大，导致室间隔异常运动，左心室功能损害（11 , 12）。最终，右心室的需求超过现有供应，造成心室扩张，由于三尖瓣扩张和关闭不全导致三尖瓣返流，这些进程最终导致心输出量减少和右心衰竭。 右心室形态和功能评价在肺动脉高压诊断和后续检查中发挥重要作用。评估右心室大小和功能最有用的指标是右心室体积和射血分数，这可以在心脏磁共振成像中得到准确地测量。; 肺动脉高压的诊断和评估; 肺动脉高压通常表现无症状或非特异性症状，如呼吸困难，疲劳，和晕厥症状，是由于在活动时无法增加所需要的心输出量。;检查;分类; CTPA视野较大，可提示心脏和心外病因的肺动脉高压，如慢性血栓栓塞性肺动脉高压，长期的左向右分流，和侵及肺动脉的纵膈疾病。肺实质的高分辨率图像也可以提示深入实质的可导致肺动脉高压的肺部疾病，以及肺动脉高压导致肺实质的病变，如肺静脉闭塞症和肺毛细血管瘤病（21）。 右心导管插管是诊断肺动脉高压的金标准，因为它是唯一直接测量肺动脉压力，阻力和心输出量的检查。然而，它是侵入性的，并且不能提供形态学资料。;功能性评价;胸部X线摄影;图5肺动脉高压的影像学表现（a）胸部X线正位像，肺动脉段突出，右侧叶间动脉扩张（b）胸部X线侧位像，胸骨后间隙减小，右心室扩张的结果，从胸骨膈角（黑箭头）到气管与胸骨交叉点的距离与右心室接触超过三分之一（白色箭头）。;CTPA ;图6 肺动脉高压的血管标志，CTPA轴位像显示肺动脉扩张（29mm或以上），肺动脉与升主动脉管径比大于等于1。;心脏征象—在心电门控的CTPA，右心的代偿和失代偿的表现包括：右室肥厚，室壁厚度超过4mm；僵直或向左弯曲的室间隔；右室扩张（轴位图像心室中心水平，右、左心室直径比大于1）；右室射血分数的减少；下腔静脉和肝静脉的扩张；以及心包积液（图7）（31-34）。;图7肺动脉高压心脏特征（a）CTPA轴位像显示右心室肌厚度超过4mm，这是右心室肥大的表现。（b）CTPA轴位像显示右心室扩张，是指在心室水平直径比大于1（右心室与左心室直径之比），也可观察到室间隔向左侧移位。（c）CTPA轴位像显示造影剂反流入扩张的下腔静脉和肝静脉。 ;肺实质征象—毛玻璃样结节是肺动脉高压的特征表现，尤其是特发性肺动脉高压（35）。在病理上是胆固醇肉芽肿，这是由于肺出血反复发作导致肺巨噬细胞摄入红细胞造成的。毛玻璃样结节也可以在肺毛细血管瘤病患者中出现；然而病理是丰富的毛细血管增生（37 , 38）。;心脏MR成像;图8 62岁 男性 继发于慢性血栓栓塞性疾的肺动脉高压，术前稳态自由进动电影磁共振图像，在舒张早期心室水平，显示右心室扩张（*）、肥厚（黑色箭头）和D型左心室（白色箭头）继发向左侧弯曲的室间隔（箭头），肺动脉高压形态学研究结果。;电影成像; 图9 稳态自由进动电影磁共振图像，收缩末期（a）、舒张末期（b）显示右心室的心内膜轮廓，评估右心室功能。;心室体积和质量—肺动脉高压患者右心室肥大，右心室质量比对照组明显更重。由于肺动脉高压患者和对照组之间左心室质量没有差异，心室质量指数是右心室与左心室质量之比，心室质量指数高于0.6表明存在肺动脉高压；这个方法检测肺动脉高压敏感性是84%的和特异性为71%。在萨巴等人的研究中（47），心室质量指数提示肺动脉高压比超声心动图更准确，心室质量指数与肺动脉平均压力具有良好的相关性（r= 0.81）。但是，其他研究者（48）报告，心室质量指数和平均肺动脉压具有较弱的相关性（r= 0.56）；因此，利用心室质量指数诊断肺动脉高血压需要更多的研究。;相位对比成像;对比增强延迟扫描; 早期的影像学表现;长期的左向右分流;图11 35岁 男性 艾森曼格综合征 CT血管造影轴位像 显示较大的室间隔缺损导致右心室肥厚扩张;12. 26岁 女性 劳力性呼吸困难，心电图发