面肌痉挛医疗课件.ppt

病理生理 存在两种假说： (1)血管压迫面神经后髓鞘受损，神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动。 (2)血管压迫类似于“点燃”机制，导致面神经运动核兴奋性增高。 通过动物实验结果提示，面神经运动核兴奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础。 诊断 面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。 电生理检查包括肌 电 图 （electromyography，EMG） 和 异 常 肌 反 应（abnormal muscle response，AMR）?。 EMG 可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达 150 次）。 AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，潜伏期一般为 10 ms 左右，AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。 AMR 检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺激面神经 下 颌 缘 支，在 额 肌 记 录。采 用 方 波 电 刺 激，波 宽 0.2 ms，频率 0.5-1.0 Hz，强度 5-20 mA。EMG 一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记录到一种阵发性高频率的自发电位。 影像学检查包主要为MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA） 还有助于了解面神经周围的血管分布。 面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效 （少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。 增加静脉压迫神经的显示率 更好地显示细小的血管分支 MR增强扫描 3D time-of-flight (3D-TOF) 三维时间飞跃法磁共振血管成像(Three Dimensional Timeof Flight Magnetic Resonance Angiography，3D-TOF-MRA)是一种无创性的血管检查技术，利用MR成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来的方法。它是基于流动血液与周围相对静止组织的MR信号之间存在差异而获得图像对比的一种技术，与血液流动有关，对动脉特别敏感，无需注入对比剂，可使血管显影。 --横断面扫描 扫描范围自延髓上部至脑桥下部 扫描角度与脑干成 95 ° ~110 °角 --斜矢状面扫描 平行于面听神经，扫描范围以神经为中心10mm区域 --冠状面扫描 垂直于横断面 在MRTA 扫描图像中 小动脉 高信号强度 颅神经 等或略低信号强度 可清楚显示颅神经出脑干段的行程，边缘光整，呈规则细条状影，两侧较为对称 正常面听神经 复合体(VIIVIII) 与周围血管无接触 左侧 AICA压迫面神经脑干起始段（REZ） 左侧VA压迫面神经REZ段 左侧椎动脉压迫左侧面神经的脑干起始段 血管压迫 临床表现 1、一般情况 中年后起病，绝大多数为单侧，右侧稍多。 男女无差别或女性稍多。 2、症状 典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始，逐步向下发展波及整个半侧面部。而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐，发病时影响患者容貌，给患者身心造成较大痛苦。 重者出现眼裂变小，口角想病侧歪斜，波及镫骨肌时可发生耳鸣。 3、体征 肉眼可见的抽动等，多无其他明显阳性体征。 面肌痉挛的程度判定 0级：无痉挛； I级：外部刺激瞬目运动增多； II级：睑肌面肌轻度颤动，无功能障碍； III级：明显痉挛，轻度功能障碍； IV级：严重痉挛及功能障碍，影响工作和生活 上述分级亦可用于治疗后的疗效评估 功能障碍：如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。 Cohen痉挛强度分级 五、鉴别诊断 1、单纯眼睑痉挛症 2、舞蹈病及手足徐动症 3、症状性面部痉挛、局限性癫痫等 面肌痉挛患者的检查及术前评估 1、检查 用磁共振断层血管成像（MRTA）技术对面肌痉挛者进行面神经检查，发现患侧面神经REZ 附近存在迂曲的血管压迫神经。其敏感性为94.3%，特异性为94.1%。 2、Hosoya 评分 MR不同扫描体位面神经Hosoya 与改良Hosoya 评分标准表 评分大于或等于1.5有绝对手术指征 MR体位及评分 Hosoya标准 改良Hosoya标准 轴面 1.0 血管位于脑桥外侧缘内侧 血管位于脑桥外侧缘内侧或骑跨于面神经根部 0.5 血管与脑桥外缘相接触 血管与脑桥外缘或面神经根部相接触 0.0 未发现血管 未发现血管 冠状面 1.0 血管使桥脑变形 血管使桥脑变形或从面神经根部跨过 0.5 血管与桥脑下缘接触 血管与桥脑下缘接触或经过面神经根部 0.0 未发现血管 未发现血管 治疗 1、内科治疗 本病一