病例讨论医疗课件.ppt

病例讨论医疗课件;女性，33岁 主诉：多关节肿痛20个月，皮疹14个月， 憋气20余天 ;现病史（1）;现病史（2）;现病史（3）;现病史（4）;查体（1）－皮疹;耳廓及周围皮肤密集的红色结节样皮疹;;查体(2)－关节;;查体（3）－其他;辅助检查（1）;辅助检查（2）;X线示双手多关节穿凿样骨侵蚀;;病例特点;进一步检查？;胸部CT示：右下肺团块影 纤维支气管镜：于声带后方可见圆形肿物，气管及左右支气管内可见毛细血管扩张和多个隆起结节 活检病理示：假复层纤毛柱状上皮粘膜显慢性炎 肺穿刺活检病理示：少许增生的纤维组织及肺组织显慢性炎 ; 诊断鉴别诊断？ ;类风湿关节炎（RA）？;银屑病关节炎(PsA)？;痛风？;系统性红斑狼疮（SLE）？;皮肌炎？;结核？;恶性肿瘤？;; 皮肤病理及免疫组化： 真皮内见大量多核巨细胞，胞质呈毛玻璃样；免疫组化示CD68(+)、CD45RA(-)、CD45RO(-);皮肤结节病理示单核组织细胞和多核巨细胞;诊断;多中心网状组织细胞增生症;系统性疾病，主要累及皮肤、粘膜和关节 特征性病变为组织细胞和多核巨细胞侵润 女性多见（60~75％），通常40岁左右发病 起病隐匿，以多关节炎起病占50％，皮损起病为25%，两者同时发病占25%;一般情况;临床表现－关节病变;临床表现－皮肤病变;临床表现－胸腔积液;病 理;治 疗;如MTX（15~25）mg/周，泼尼松开始（0.5～1.0）mg/kg/d，逐渐减量，3~4个月内减完 不能耐受MTX或缓解不明显，改CTX（1.0～2.0）mg/kg/d或加用小剂量CTX（0.5～1.0）mg/kg/d 如CTX不能耐受，换用苯丁酸氮芥（0.03～0.3）mg/kg/d 抗TNF-α制剂和阿仑膦酸已成功试用于MR ;该患者诊治经过(1);该患者诊治经过(2);预 后;诊断难点;启示;Thanks！