肾囊性病变CT诊疗.ppt

肾小球囊肿病(glomerulocystic kidney disease, GCKD) 一种特殊类型罕见的囊肿性肾病，以肾小球囊肿形成为特征，病变主要分布于包膜下肾皮质区，而肾单位小管部不受累。临床上新生儿表现为高血压，腹部肿块，早发性糖尿病和不同程度肾功衰；成年人表现为腰疼、血尿和高血压。 CT表现： 主要表现为分布于包膜下肾皮质区小囊肿。 治疗后预后： 积极处理和预防并发症。 * T2WI双肾多发小囊肿，主要分布于包膜下皮质区 局限性囊性肾病（ localized renal cystic disease，LRCD） 也称节段性囊性肾病或单侧性囊性肾病是一种罕见的非遗传性、非进行性良性肾病，临床通常无症状。常表现为一侧肾脏的部分或全部被大小不一的囊肿所替代。囊肿之间可见正常肾组织。 CT表现： 局限于一侧肾脏的成簇的肾囊肿。囊肿之间正常强化的肾实质及囊肿周围无包膜可有助于与囊性肾瘤及多房性囊性肾细胞癌鉴别。 治疗及预后： 建议3～6个月进行随访，然后每年进行一次，以记录其非进行性的特质。 轴位(a)及冠状位(b) 可见右肾成簇囊肿 * 多囊性肾发育不良（ multicystic dysplastic kidney，MCDK ） 是临床较罕见的非遗传性肾发育异常，系胚胎发育期肾和输尿管芽融合不良导致的一种畸形。 该病因胎儿早期肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄导致同侧肾退化，肾实质丧失，残存扩张的集合管被原始发育不良的组织分隔，形成大小不等的囊泡，囊间互不相通。在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全退变消失。 男性单侧发病较多；女性则以双侧发病较多，且往往左肾受累更明显。 患肾呈不规则分叶的多发囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。 肾脏多发葡萄串样囊变，囊肿间有互不相通的分隔， 分隔或少量实体部分可强化。 获得性肾囊性疾病(acquired cystic kidney disease，ACKD) 为肾衰竭后肾脏出现的囊性变，多发生于长期氮质血症的透析患者。其发病率随透析时间的延长而增加。 CT表现： 主要是肾脏体积减小并大小不一及复杂性不同的囊肿。 治疗及预后： 近年来，有相关文献报道，血液透析龄超过 5 年或 10年后，获 得 性 肾 囊 肿 的 发 病 率 可 高 达 91. 3%，其 中 有16%患者可由肾囊肿演变为肾肿瘤。密切随访观察，早期手术切除。 (a)冠状位T2WI显示双肾正常。 (b)同一病人（5年透析病史），双肾多发小囊肿。 锂肾病囊肿（ lithium-induced nephrotoxicity ） 文献报道到2017年12月为止国外共报道 25 例，与长期服用锂剂有关。 治疗和预后： 针对服用锂制剂患者定期检测血清锂浓度，并筛查尿检，一旦出现锂相关肾病表现，及时停用锂制剂，多数肾病综合征患者和早期肾性尿崩症患者可达到完全缓解，同时可延缓慢性肾功能不全的进展。 * 锂诱导的肾毒性(长期锂剂治疗病史). 轴位对比增强CT显示双肾皮质及髓质区散在分布的低密度病变。该征象符合锂诱导肾毒性微囊肿的表现。 多囊肾(polycystic kidney disease，PKD) 常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD） 最常见，多于成年后发病，故又称成人型多囊肾，是一种遗传性全身性疾病，主要影响肾脏，也可影响其他器官，如肝脏、胰腺、脑动脉血管等。发病机制不清，目前认为其病因与PKD1和PKD2基因突变有关。 治疗及预后： 预后不良，无有效治疗方法,约有一半将会发展为终末期肾脏疾病，需要进行透析或肾移植；保守治疗，药物治疗，手术治疗，中医药治疗，肾脏替代疗法。 双肾体积增大，实质充满大小不等囊肿，其间隔厚薄不一，互不交通，随年龄增长而增多增大，肾盂受压变形，可合并出血感染。 多囊肾合并多囊肝 常染色体隐性遗传多囊肾（ARPKD） 是一种主要影响肾脏和胆道系统的遗传性进行性疾病，以肝门脉系统发育不全为特征，胆管板重塑缺陷，胆管增生和先天性肝纤维化。 多发生于新生儿期和幼儿期，故称为婴儿或幼儿