新生儿皮疹专业知识讲座课件.ppt

大疱性表皮松解症(EB) 是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。 大疱性表皮松解症有3种类型：单纯型，交界型和营养不良型。区别在于水疱在皮肤中的深度，单纯型EB的水疱在表皮层；交界型EB的水疱在基底膜的透明板处；营养不良型EB是一种会结疤的EB，水疱在皮肤的深层组织，在真皮上层的致密板处。 临床表现 单纯型：主要是常染色体显性遗传，极少数是隐性遗传。表现为大小不等的大疱和水疱，疱壁紧张，疱液清晰，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。 营养不良型：分为显性营养不良型和隐性营养不良型，显性的通常要轻一些，隐性遗传型临床表现多样，严重型损害具致残性。 显性发育不良型，生时发病，损害为松弛的大疱，Nicolsky征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕、白斑、棕色斑，常伴粟粒疹。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等，生长和智力正常。 隐性发育不良型损害，出生或婴儿早期发病，除松弛的大水疱外，常有血疱， Nicolsky征阳性，大面积的皮肤缺损，愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜易受累。随侵犯部位不同，可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现，并有甲和牙齿发育不良，毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。 交界型：为常染色体隐性遗传。皮损为广泛的大疱， Nicolsky征阳性，疱破溃后形成糜烂，愈合缓慢，愈合不留疤痕，最严重的一型，常不能存活过婴儿期，40%多在出生后1年内夭折。 治疗 尽管遗传学基础已被阐明，但仍无有效的治疗最有效的方法是咨询和预防。 大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦受热防止继发感染。 单纯型和营养不良型用大剂量维生素E可缓解症状；交界性可短期用肾上腺皮质激素缓解症状。 新生儿皮下坏疽 是一种急性蜂窝织炎，常由金黄色葡萄球菌引起，好发于新生儿容易受压的背部或腰骶部，偶尔发生在枕部、肩、腿和会阴部，在冬季比较容易发生。新生儿的皮肤薄嫩，局部皮肤在冬季又易受压潮，不易保持清洁，故细菌容易从皮肤受损处侵入，引起感染。由于新生儿免疫防御功能较差，新生儿皮下坏疽发病急，病变扩展迅速，如不及时进行积极治疗，可以并发败血症、支气管炎和肺脓肿等，故其死亡率较高。 临床表现 病儿首先表现为发热、哭闹和拒食，甚至有昏睡。开始，局部皮肤红肿，温度增高；触之稍硬，毛细血管反应明显，周围无明显界限，病变迅速向四周扩散，中央部位颜色转为暗红，触之较软，由于皮下组织液化而形成的脓液不多，触诊有皮肤下空虚、皮肤漂浮的感觉。但脓液积聚较多时，也可出出“波动”。在一部分病儿，局部皮肤出现多个水泡，并逐渐融合，内容物转为血性液体；中央部皮肤变黑，出现逐渐增大的坏死区。 治疗 诊断一旦明确，即作多处切口引流（一般约需作5～7处），切开要小而多，每个切口长约1-1.5cm。如有坏死出现，应随时将坏死皮肤切除。术后应经常换药，保持引流通畅；待创面清洁后，及早作植皮术。 全身应用青霉素等抗菌药物。 还应加强全身支持疗法，以提高病儿的抵抗力和促使伤口愈合。 先天性鱼鳞病 为常染色体阴性遗传。出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮，似蒙上一层棕黄色牛皮纸。眼睑外翻，由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，而致使呼吸受影响。皮肤紧张将口形改变，口周可见皲裂，耳壳增厚。指甲、毛发发育不良，且质地松脆，指、趾拳曲不能动。轻症者角化层较薄，呈棕红色或淡红色，反复剥脱可延至数月，最终局限于四肢伸侧。重症多因不能吮奶或继发感染而死亡。 治疗 本症目前尚无特殊疗法。多在局部涂抹一些油膏，改善皮肤的干燥状态，常用3％水杨酸软膏、0.1％维生素A酸、或10％尿素软膏。外用5％乳酸软膏可去除磷屑。皮肤继发感染时可使用有效抗生素。 血管瘤 是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。 临床表现 一、毛细血管型血管瘤，由发育异常的扩张的毛细血管构成。 1.多发于颜面部及口腔粘膜。 2.不高出皮肤者为鲜红或紫红色，周界清，外形不规则，呈葡萄酒斑状；高出皮肤者表面高低不平，似杨梅状。 3.压迫瘤体时由于血液流出瘤体，表面颜色退去，解除压力后，血液立即充满瘤体，恢复原有的大小及色泽。 二、海绵状血管瘤，由发育畸形的无数血窦组成。 1.蓝紫色、柔软的包块。 2.可压缩。 3.体位元移动试验阳性，即瘤体低于心脏平面时瘤内血液回流受阻，瘤体增大，瘤体高于心脏平面时血液回流通畅，瘤体缩小。 4.在柔软的瘤体内有时可扪及静脉石。 5.穿刺抽出可凝固全血。