梅尼埃病刘芳课件.ppt

梅尼埃病刘芳;Prosper Ménière;定义;流行病学特点;病因;1938年， Hallpike and Carins首先从病理组织学上揭示了梅尼埃病的病理表现：膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊明显； 病理特点：内耳内淋巴积水。;临床表现;1、发作性眩晕 特点： a 多呈旋转性； b 数十分钟至数小时，通常2-3小时转入 缓解期； c 多伴自主神经症状； d 意识清楚； e 常反复发作。 ;2、波动性、渐进性听力下降 特点： a 波动性听力损失，早期多为低频听力 损失，随病情进展听力损失逐渐加重； b 至少1次纯音测听为感音神经性听力损 失； c 可出现听觉重振现象。;3、耳鸣 特点： a 多出现在眩晕发作之前； b 初为持续性低调吹风声，后转为高调蝉 鸣声； c 眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解。 4、耳胀满感 特点： 发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或 压迫感。;检查;2、听力学检查 纯音听阈测试： 早期（可逆期）为低频(0.25-1kHz)下降型感音神经性聋，呈上升型听力曲线，多次检查有10-30dB的波动； 中期高频（4-8kHz）下降， 2kHz听力正常呈“峰”型曲线； 晚期2kHz亦下降或高频进一步下降，呈平坦型或下坡型曲线。;3、重振试验 正常情况下，人耳听觉响度随刺激声音强度变化而增减；梅尼埃病的病变在耳蜗，声音强度与响度呈不成比例变化。 检查方法： ①双耳响度平衡试验（ ABLB ）阳性； ②短增敏感指数测试（ SISI ）可达60-100%；③阻抗镫肌反射阈≤ 60dB者判为重振现象。 ;4、甘油试验 Klockhoff（1966）提出，原理是利用甘油的高渗作用，改变膜迷路的渗透压，促进内耳水分重新吸收，甘油分子直径较小，能通过血液－外淋巴屏障进入外淋巴间隙，但不能通过渗透性更小的内外淋巴屏障，造成内、外淋巴间渗透压递度，内淋巴脱水，改善听力。 按 1.2-1.5g/公斤体重，空腹服用，服前、后 1、2、3h纯音测听，0.25-1kHz 连续2个频率听阈改善 10dB HL，为甘油试验阳性，阳性率约为 50-60% ；服甘油后-SP/AP比值下降15%为阳性。 甘油试验除诊断价值外尚有选择治疗方法和手术方式的价值，本试验阳性者可选择脱水治疗或内淋巴囊减压术。;甘油试验阳性提示内淋巴积水。;6、前庭功能检查 双温试验依赖水平半规管的功能 早期患侧前庭功能正常或轻度减退； 多次发作后，可向健侧的优势偏向； 晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。 双温试验CP 25%为异常。;7、VEMP 是检查球囊和前庭下神经-丘脑通路的方法 前庭外周性疾病诊断上应用：前庭神经炎、听神经瘤、上半规管裂和梅尼埃病等； 梅尼埃病的VEMP 表现为振幅异常（振幅低或无反应）、p13 潜伏期异常；VEMP 双侧振幅比 1.61 或两侧差与两侧和之比 0.29 为异常； 病程0～5 年，VEMP 异常为57.4%； 6 ～ 10 年为60.0%； 11 年以上为57.1%； VEMP 总阳性率为58.0%。;诊断依据;1995年CHE第三次讨论诊断标准，保留前两次讨论的合理部分，按多发硬化症分类法分为： 肯定诊断梅尼埃病 (Certain MD） 确定诊断梅尼埃病 (Definite MD) 可能诊断梅尼埃病 (Probable MD) 可疑诊断梅尼埃病 (Possible MD);目前无法客观、准确地评价梅尼埃病内淋巴积水; 给药前 给药后 经咽鼓管中耳给造影剂前、后鼓膜相 ;北京医院耳鼻咽喉科;;运用3D-FLAIR MRI和核磁工作站重建及测量耳蜗、前庭截面;采取测量三次取平均值方法，得到内、外淋巴及总淋巴间隙平均面积值（单位：mm2）； 内淋巴评定值=内淋巴间隙面积/总淋巴间隙面积; 正常人 梅尼埃病患者 ;;前庭内淋巴正常值为14%-40%， ＞40%，提示存在前庭部内淋巴积水； 耳蜗内淋巴正常值为9%-28%, ＞28%，提示存在耳蜗内淋巴积水。 内淋巴评定值=内淋巴