溶血性贫血专题知识宣教课件.ppt

溶血性贫血专题知识宣教; 一、概 念 1、溶血(Hemolysis) 2、溶血性疾病(Hemolytic disorders) 3、溶血性贫血(Hemolytic anemia) 4、溶血性黄疸(Hemolytic icterus) ;二、临床分类 按发病机制分 红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 １．遗传性红细胞膜缺陷 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常 （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 １．戊糖磷酸途径酶缺陷　G６PD缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷 （三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血 １．遗传性血红蛋白病 ２，血红素异常 ;;按溶血发生的部位分类 １．原位溶血：巨幼贫　MDS 　　特点：无脾大　黄疸不明显　网织红细胞指数＜0.1 ２．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症　免疫性溶血 　　特点：脾大　黄疸　胆石症　网指＞3 ３．血管内溶血：PNH 血型不合输血 行军性血红蛋白尿 　　特点：血红蛋白尿　含铁血黄素尿　破碎红细胞 ４．混合部位溶血： 　　原位和血管外溶血　珠蛋白生成障碍性溶血病 　　血管内和血管外溶血　G6PD缺乏症;发病机制;三、临床表现;四、实验室检查;溶血的依据 （一）提示溶血的实验室检查 （二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查 （三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检