心脏大血管先天异常课件.pptVIP

心脏大血管先天异常;一、心脏位置异常 镜面右位心：右位心合并内脏转位，是相对多见的先天性心脏位置异常；心尖向右，心脏2/3在右，1/3在左，心脏长轴指向右前下方，心影大部在中线右侧。 左旋心：又称单发左位心，心尖指向左侧，合并完全性内脏转位或不同程度的内脏转位。 右旋心：又称单发右位心，心尖指向右，通常主动脉弓及降主动脉仍在左侧，其他内脏不转位。;镜面右位心;镜面右位心;右旋心;二、主动脉畸形 主动脉缩窄 主动脉弓中断 血管环;主动脉缩窄 主动脉弓峡部狭窄（峡部：左锁骨下动脉起点与动脉导管间的区域） 临床表现：上肢血压升高，下肢血压降低。 X线：3字征（主动脉弓降部呈3字样改变，上部弧形代表主动脉弓，下部弧形代表降主动脉狭窄后扩张，中间凹陷代表主动脉的缩窄）;主动脉缩窄，永存左上腔静脉;2;主动脉缩窄，动脉导管未闭;2;主动脉缩窄;主动脉弓中断 主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁，升主动脉与降主动脉间没有直接连续，降主动脉多连接到肺动脉上。 患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。 三联征（Steidele复合畸形）：主动脉弓中断-室间隔缺损-动脉导管未闭，这常是病人存活的重要条件。 部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。 ;根据中断的位置分三型：（据Van praagh R报道） A型，约占43%，中断位于左锁骨下动脉起始部远端； B型，约占53%，中断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉起始部之间； C型，约占4%，中断位于头臂干与左颈总动脉起始部之间。 这三种类型又可根据动脉导管的开闭，左锁骨下动脉的起始点以及中断部位的结构连续性形成若干变异。 X线：缺乏特征，心影增大，主动脉结影消失，肋骨下缘切迹;;;;;心脏增大，上纵隔通常较窄，主动脉结常缺如;血管环 先天性主动脉弓发育畸形，由异常持续存在的未退化的主动脉弓及其分支组成的环状结构，包绕了气管和食管，引起呼吸道和食道梗阻。 包括：双主动脉弓、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、肺动脉吊带 临床症状：与气管狭窄相似，生后呼吸???难，持续喘憋，反复呼吸道感染。;双主动脉弓 临床最常见的血管环形式 X线：前后位上胸椎第3、4水平上段可见食管两侧(也可以右侧为主)的锯齿状切迹，且右侧的压迹更深。 在侧位和左前斜位胸片中可见一后位的较大锯齿状切迹，则是食管后主动脉弓的特征。 单侧或双侧肺野过度充气（气管或支气管主干部分梗阻）;;;肺动脉吊带（迷走左肺动脉） 是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。;三、右位主动脉弓 它是由于左侧第四鳃动脉弓的退化而右侧第四弓的发育的结果。 按降主动脉位置分型： I型，降主动脉在脊柱右侧，多伴其他先天性心脏畸形，一般对食管无推移； II型，降主动脉在脊柱左侧，将食管推向前向左。;X线：后前位显示左上无正常主动脉结，其位于右上。 诊断右位降主动脉需要高千伏摄影，以观察降主动脉 位置；进一步检查靠食管吞钡。 CT：主动脉弓跨右主支气管，降主动脉位于右侧胸腔内（II型）。 常合并迷走左锁骨下动脉，其起始部可见血管局限性扩张，此为左侧主动脉弓的残余。 主动脉弓上层面扫描自右向左可见右锁骨下动脉、右颈总动脉和左侧头臂干。 常同时显示并存的右位心和内脏反位。;右位主动脉弓I型;右位主动脉弓II型;四、主动脉弓主要分支畸形 迷走右锁骨下动脉 右位主动脉弓伴镜面分支 右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉;迷走右锁骨下动脉 最常见的主动脉弓畸形，发病率约1/200 主动脉弓的最后一支头臂血管发出，常起始于主动脉弓和降主动脉的连接部，成为主动脉弓的第4支头臂动脉分支 从下方自左向右上行穿过后纵隔，一般在第4颈椎至第4胸椎间 80%位于食管后面（在食管后壁形成一斜的螺旋状压迹），15%位于食管与气管之间，仅5%-10%位于气管前 ;X线：观察纵隔和食管钡餐造影食管压迹的改变 CT：气管右侧类圆形结节，走行于食管后方，沿着气管的右侧向腋窝方向延伸，与其血管壁处可见到钙化 MRI：横轴位及冠状位，可发现合并的其他畸形（如主动脉缩窄，此时若迷走右锁骨下动脉起自缩窄的远端，它就成为一支主要的侧支循环动脉，肋骨切迹也表现为左侧可见）;迷走右锁骨下动脉;五、肺静脉异位引流 肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位 肺静脉非完全性异位引流：常无明显体征，占60%-70%，指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。 肺静脉完全性异位