长QT综合征最全课件.ppt

长QT综合征最全;概念:;流行病学：;分类;发生机理：;分子生物学类型;参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：A正常动作电位；B心力衰竭时动作电位。来自Tomaselli等 ;快速激活型延迟整流性外向钾电流（IKr）和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流（IKs）的区别 ;各型CLQTS电生理特点：;临床特点;心电图;;;诊断;Β受体阻滞剂为首选 缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。 有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。 左侧星状神经节切除术（LCSD）：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对Β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。 针对离子通道的治疗： 钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短ＱＴ间期，抑制触发活性和TdP。补钾——LQT2。 钠通道阻滞剂：ＬＱＴ３;治疗;;药物导致的QT间期延长和恶性心律失常;;概述;获得性QT间期延长的原因;药物导致QT间期延长;药物引起尖端扭转型室速（TdP）的发生率非心脏药物 vs.心脏药物 ;美国FDA也会及时通报药物上市后QT延长及尖端扭转型室速的副作用并作出相对应的处理;TdP 发生率大约为1万到10万之一时，就会导致药物在美国市场重新标签甚至从市场撤出。该表显示在过去20年由于TdP而从美国市场撤出的药物。重新标签而限制其使用的药物就多得多.;所有尖端扭转型室速都是由R-on-T 室性早搏触发，没有例外！; QT延长 → 早起后除极 (EAD) + 跨壁离散度增大 (Tp-e间期延长） ? R-on-T 室性早搏 ? 尖端扭转型室速 ;李小龙猝死病因的再探讨;非心脏药物引起的QT 延长与尖端扭转型室速;药物引起尖端扭转型室速（TdP）的发生率非心脏药物 vs.心脏药物 ;中药注射剂是否安全？ ;;药物致QT间期延长的临床意义和处理; 晚近，对能延长QT间期并能引起尖端扭转型室速（Tdp, torsade de pointes）的药物十分注意。 几种药物如特非那定、西沙比利和格帕沙星（grepafloxacin）因为它们可直接造成心电图异常或产生严重心脏毒性而被撤出市场。 本文评述了可能会引起QT间期延长或尖端扭转型室速的药物，可能的机制和处理原则。对内科医生和药剂师可能会有些帮助。; 心肌细胞动作电位：以心室肌细胞为例，整个动作电位可分成5个相。 O相：钠通过快速通道快速内流。胞内电位由静息状态下的-90mv迅速上升到+30mv左右。 1相：快速钠通道关闭，立即开始复极。膜内电位由+30mv迅速下降到0mv。主要由Cl-内流所致。; 2相：此后复极过程就变得非常缓慢，膜内电位下降速度大为减少，基本上停滞在0mv左右，细胞膜内外侧呈等电位状态。此相所涉及的离子流较复杂，一般认为是由于K+的缓慢外流和Ca2+的缓慢内流所致。 3相：膜内电位由0mv左右较快地下降到-90mv，膜静息电位确定。完成复极化过程。它是由于K+的快速外流所引起。 4相：是复极完毕，膜电位恢复后的时期。4相时膜电位稳定于静息电位水平，钠钾平衡，因此，4相又称为静息相。;图1 心肌细胞的动作电位; 心电描记器的波形和间期：图2是心肌细胞动作电位在心电图上的反映。这些波形包括： P波（心房除极化） QRS波群（心室除极化） T波（心室复极化） U波（图中未显示，它沿着T波延长，代表浦肯野纤维复极和心室松弛。)心电图的间期也很重要。PR间期是心房除极化和脉冲从房室接合点传播的时间。 QT间期是心室除极化和随后复极化的时间。 （即是从QRS波群到T波终末的时间间隔） 健康心组织的QT间期是400msec左右；经心率校正的间期称QTc，一般为440msec。;图2 心电图的波形和间期; QT间期延长可分为原发性（先天性）和继发性（获得性）两种形式。 原发性QT间期延长包括能产生离子通道功能障碍的基因突变及先天性QT间期延长综合征。原因是钠离子流入太多或钾离子流出不充分，致细胞内阳离子过量并使心室复极延长。这些改变可产生早期后除极化，可能导致室性心律失常。 继发性（获得性）QT间期延长可由代谢异常（如急性低钾血症）、疾病（如心肌炎、蛛网膜下出血）和药物所引起。当一种可能引起QT间期延长药物给药时，下列易感因素必须考虑：;营养改变（神经性食欲缺乏、饥饿、酒精中毒） 心动过缓（50次/分） 脑血管疾病（颅内和蛛网膜