闭塞性细支气管炎课件.pptVIP

闭塞性细支气管炎;;组织病理学;;缩窄性细支气管炎（constrictive bronchiolitis） 病理特点 细支气管炎症、周围纤维化，黏膜下瘢痕致整个细支气管腔阻塞狭窄，管腔内无肉芽组织形成 早期细支气管上皮坏死，黏膜、黏膜下、细支气管周围以及细支气管腔炎症渗出，主要累及终末细支气管 进一步发展后，黏膜下纤维化和瘢痕收缩，造成管腔缩窄与扭曲，严重时管腔可完全闭塞;支气管狭窄、闭塞后气体吸收，使肺萎缩，分泌物滞留继发感染，导致支气管扩张。缩窄性细支气管炎是不可逆损伤，也是感染后BO 最重要的组织病理变化;病因与发病机制;;吸入因素有毒气体（包括氨、氯、氟化氢、硫化氢、二氧化硫等）、异物、胃食管反流等均可损伤气道黏膜，导致慢性气道阻塞性损伤，发展成BO 急性移植物抗宿主反应是移植后BO 发生的高危因素。免疫抑制剂的应用也参与BO 的形成 类风湿性关节炎、渗出性多型性红斑（Stevens-Johnson 综合征，SJS）、系统性红斑狼疮、皮肌炎等也与BO 有关; 临床表现;BO 的主要临床表现为慢性咳嗽、喘息、运动耐力差，可有三凹征 喘鸣音和湿啰音是最常见体征。BO 喘 息为不可逆性，支气管扩张剂无反应。杵状指不多见 因患儿以反复发作呼吸困难、咳喘为主要表现，易被误诊为哮喘 ; 胸部X 线 BO X 线胸片表现无特异性，对诊断BO 不敏感，40% BO 患儿X 线胸片正常，部分患儿X 线胸片表现有肺透亮度增加，磨玻璃样改变，可有弥漫的结节状或网状结节状阴影，无浸润影。X 线胸片表现常与临床不符;;;;;纤维支气管镜及肺泡灌洗液细胞学分析可利用纤维支气管镜检查除外气道发育畸形，也可进行支气管黏膜活检。有研究提示，BO 与肺泡灌洗液中性粒细胞升高相关，也有学者认为灌洗液中性粒细胞的增加为BO 的早期标志，但还不能用于诊断BO;肺活检是BO 诊断金标准，但由于病变呈斑片状分布，肺活检不但有创而且不一定取到病变部位，故其儿科应用受到限制 肺功能特异性表现为不可逆的阻塞性通气功能障碍，即呼气流量明显降低 支气管激发试验BO 与哮喘一样存在气道高反应性，但二者对醋甲胆碱和腺苷-磷酸（AMP）支气管激发试验的反应不同。哮喘对???接刺激剂醋甲胆碱、间接刺激剂AMP 均阳性，而BO 对醋甲胆碱只有部分阳性，而且是短暂的，对AMP 呈阴性反应;诊断;鉴别诊断;;特发性肺纤维化 又称Hamman-Rich 综合征。起病隐匿，多呈慢性经过，临床以呼吸困难、发绀、干咳较为常见，多有杵状指（趾）。X 线胸片呈广泛的颗粒或网点状阴影改变，肺功能为限制性通气障碍伴肺容量减少;治疗;;;预后