原发性醛固酮增多症医学宣讲课件.pptVIP

原发性醛固酮增多症 医学宣讲;原发性醛固酮增生症;原发性醛固酮增多症;肾上腺解剖与组织学;醛固酮合成与分泌的影响因素：;醛固酮的生理病理作用;原发性醛固酮增多症的发病机制;继发性醛固酮增多症的发病机制;原发性醛固酮增多症病因分类;原发性醛固酮增多症病因分类;原发性醛固酮增多症病因分类;原发性醛固酮增多症病因分类;原发性醛固酮增多症病因分类;原发性醛固酮增多症临床表现;原发性醛固酮增多症临床表现;原发性醛固酮增多症临床表现;原发性醛固酮增多症临床表现;原发性醛固酮增多??诊断;原发性醛固酮增多症诊断;3.醛固酮测定 A.血醛固酮测定：腺瘤升高尤其明显； B. 24小时尿醛固酮测定；;4.肾素活性及A/PRA比值测定 A.血醛肾素活性测定：受抑制； B. 醛固酮/肾素活性比值（ A/PRA ）：文献报道正常人正常上限为17.8，大于30怀疑原醛，大于50有诊断意义。 是很有用的PA诊断工具;5.功能试验： A.高钠试验：ALD不受高钠饮食抑制，血钾下降； B. 低钠试验：PRA对低钠饮食无兴奋反应，ALD仍高，血钾可上升； C. 螺内酯试验（安体舒通试验）：ALD受体拮抗剂，用药后血钾上升，血压下降。不能鉴别醛固酮增高是原发还是继发； ;5.功能试验： D. 9α-氟氢化可的松试验：口服1mg/天，共3天，原醛者血尿ALD不受抑制； E. 盐水负荷试验：卧位抽血后予生理盐水2000ml于4小时内滴注，原醛者ALD下降很少或不下降，血钾下降 F. 卡托普利试验：卧位抽血后口服卡托普利25mg，坐位2小时后抽血，原醛者ALD不受抑制或抑制小于20％。;原发性醛固酮增多症诊断;原发性醛固酮增多症诊断;原发性醛固酮增多症诊断;原发性醛固酮增多症诊断;8:00 平卧位仰卧一夜;原发性醛固酮增多症诊断;3. 速尿试验 通常与立位实验一起做，结果判断与卧立位实验相类似； 醛固酮瘤不高或降低，而特醛升高明显33%； 4. 血、尿18羟皮质酮测定 醛固酮瘤患者18羟皮质酮增高，而特发性醛固酮增多症一般不高。 5. 赛庚啶实验 赛庚定能抑制醛固酮的分泌，但是醛固酮瘤患者血浆醛固酮无明显改变；而特发性醛固酮增多症则明显下降（30％以上）。;6. 地塞米松抑制试验 每天口服地塞米松2mg，醛固酮瘤和特醛者服药后可呈一过性ALD受抑制，但服药2周后ALD不受抑制，又复升高；GRA者血尿ALD一直受抑制。 7. 基因检测 PCR方法检测CYP11B1/CYP11B2融合基因诊断GRA;8. 影像学检查 CT：首选；MRI、彩超 9. 双侧肾上腺静脉插管分别测ALD;图1：正常肾上腺CT;;;原发性醛固酮增多症鉴别诊断;2.Liddle综合征 特点：常染色体显性遗传疾病，有高血压、低血钾、肾素活性低等表现，但醛固酮亦低，使用安体舒通治疗低血钾无效。主要为细胞钠通道异常激活导致钠重吸收过多导致水钠潴留，高血压等临床表现。 ; 3.继发性醛固酮增多症 特点：同样有高血压、低血钾、高醛固酮血症等表现，但肾素活性高是该病的始动因素。其中原发性肾素增高主要见于肾素分泌性肿瘤，如肾小球旁细胞肿瘤或肾外Wilms瘤或卵巢肿瘤；继发性肾素增高主要见于恶性高血压、肾动脉狭窄、单侧肾萎缩、结节性大动脉炎导致的肾缺血。 ;原发性醛固酮增多症诊断思路;4小时立卧位实验 ;原发性醛固酮增多症的治疗;2.术中处理 A.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除； B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半； C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半； 3.术后处理 A.监测血压及血电解质变化 B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般首选药物治疗）;二.药物治疗 1.安体舒通： 仍是原醛治疗的第一线首选用药 用法介绍： 开始剂量：40－60mg 日服3－4次，一般低血钾可迅速纠正，但高血压需要4－8周；见效后逐渐减药，部分患者40mg即可维持疗效。在控制醛固酮瘤血压血电解质方面疗效远胜于其他药物，特醛则血压控制不理想。;2. 钙离子通道阻滞剂 钙离子是多种调节因素刺激醛固酮产生的最后通道。如硝苯地平 、氨氯地平等； 3.血管紧张素转化酶抑制剂 可使特醛病人醛固酮分泌降低，改善钾平衡，并使血压下降。如卡托普利、依那普利等； 4.赛庚啶：可使特醛者ALD下降，但疗效不确定； 5.酮康唑：阻断ALD合成 6.地塞米松：用于治疗GRA