系统性血管炎的诊治思路课件.ppt

系统性血管炎的诊治思路; 血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管 血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等 ;容易感知的器官体征更为明显 皮肤：体表 中枢：神经感知 肾脏：相对容易检测到 肝脾、心脏等;共同的临床表现;累及不同血管的鉴别征象;网状青斑;荨麻疹;;溃疡;瘀点和瘀斑;溃疡;累及不同血管的鉴别征象;跛行 无力 肌痛;累及??同血管的鉴别征象;;累及不同血管的鉴别征象;胸闷 咯血 肺动脉高压 动脉瘤; ＣＴ：弥漫性出血性肺泡炎;支气管镜下正常隆突;累及不同血管的鉴别征象;肾动脉性高血压 肾动脉瘤 蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全 — 坏死性肾小球肾炎;累及不同血管的鉴别征象;腹泻、腹痛 肠坏死、穿孔 消化道出血 肝酶升高;累及不同血管的鉴别征象;头痛 视力改变，颅神经病变 中风 癫痫 意识改变或思维障碍 ;累及不同血管的鉴别征象;;实验室检查－血管炎相关指标;ANCA – 荧光染色模型、抗原及相关疾病;AAV以外 ANCA (IFT, ELISA)阳性的疾病;仅C-ANCA/PR3-ANCA 和 P-ANCA/MPO-ANCA 有明确的临床意义 联合应用IFT 和 ELISA 检测ANCA可减少假阳性结果 ANCA检测结果必须结合其它实验室结果、临床表现和病理改变慎重解析;血管炎的诊断—综合诊断;临床诊断（一）;临床诊断（二）;鉴别诊断;血管炎的分类;大血管 巨细胞(颞)动脉炎(GCA) 大动脉炎(Takayasu) 白塞病* 中等血管 结节性多动脉炎(PAN) 川崎(Kawasaki)病;小血管 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA) 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎;血管炎相关肾损;ANCA相关性小血管炎;ANCA相关性小血管炎的肾脏病理;Kidney Int 2002,62(5):1732-42. ;J Am Soc Neprol. 2006 ,17(8): 2264-74. ;我国ANCA相关小血管炎的特点;;;MP冲击适应症 新月体性肾炎 纤维素样坏死 肺出血;MEPEX研究;;CTX剂量对比;EUVAS CTX冲击治疗方案;骁悉治疗复发或CTX抵抗ANCA相关性血管炎;MMF vs CTX in Chinese;;霉酚酸酯联合糖皮质激素诱导缓解显微镜下多血管炎的临床观察;;IvIg辅助治疗复发性ANCA相关性小血管炎;B 细胞清除治疗--Rituximab;诱导缓解治疗---小结;维持缓解治疗;缺乏循证医学证据。 病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量 病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导缓解治疗。;血管炎的预后相关因素;