结节病专业医学知识宣讲课件.pptVIP

结节病专业医学知识宣讲 定义 流行病学 病因 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 定义 病因不明的系统性肉芽肿性疾病 可累及全身多系统 病理为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿 流行病学 世界性分布，各种族、性别、年龄均可发生。 _ 种族 白人53.5%、黄种人52.4 % ，黑人44.5% _ 性别 女性64 % ，男性 36%（Women: greater incidence of eye, neurological , erythema nodosum (EN), over 40 yr。Men: greater incidence of hypercalcemia） _ 年龄40岁 46.5% ，年龄 40岁 54.5% 病因（可能） 1.遗传因素:结节病可能是一种多基因性遗传病。最近美国Teistein 报道了NHLBI 多中心随机对照试验, 结果提示10 %结节病患者有家族遗传史。目前公认白细胞组织相关抗原(HLA)与结节病发病有关, 其中HLA-A1 、HLA-B8 、HLA-DR3与结节病密切相关[ 1 , 2] 。最近欧洲发现, HLA-DR15 、HLA-DR16 、HLA-DR17 、HLA-CW7 与结节病发病有关。日本报道, HLA-DRB1 、HLA-DRW52 、HLA-DR5J 与结节病发病有关。 2 .免疫学因素:最近认为, Th1/Th2 失衡可能是结节病的重要病因之一。也有人认为T 淋巴细胞受体质或量的变化可能与结节病发病有关。 3 .环境及职业因素：日本报道, 寒冷的北海道发病率高;美国东南部地区发病率较高。也有人报道, 冬季或早春易发病。金属铝、金属锆、铍、滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与发病有关4.感染因素:病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌(Propionibacterium acnes)、结核分支杆菌、非结核性分支杆菌、支原体属等也可能诱发。 临床表现 疲劳 20-30 不适 15 体重下降 20-30 发热 15-22 盗汗 15 乏力 10 寒战 10-15 无症状 12-35 咳嗽 30-40 呼吸困难 20-30 咳痰 10-12 咯血 1-3 胸痛 15-25 临床表现－呼吸系统 咳嗽、呼吸困难 、咳痰 、胸痛 继发真菌感染、咯血 支气管闭塞 胸膜增厚、胸腔积液（渗出、淋巴细胞为主）、自发性气胸 肺动脉高压（少见） 肺功能 限制、阻塞、弥散障碍 临床表现 Lofgren综合征 Lofgren’s综合征是结节病的急性表现，特征为双肺门淋巴结肿 大、红斑结节和关节痛三联症，常伴发热。在白人及北欧人常见。预 后良好,大部分人自发消退。 辅助检查-X线 胸部X线检查 ? 30-50%的患者可无症状，而因其他疾患或常规体检行胸部X线检查时发现。 ? 胸内淋巴结肿大：双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大的表现有助于确诊。 ? 肺实质浸润：表现为广泛对称分布的结节状、点状或絮状阴影。 ? 肺纤维化：见于晚期患者，肺纤维囊性变和瘢痕化，可见蜂窝样改变，肺容积缩小。 分期 辅助检查－CT 典型表现： 肺门纵膈淋巴结肿大 肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影 由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲 双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气征 不典型表现： 边界不清的大片影，伴支气管充气征 胸膜下边界清楚的圆形大结节影 淋巴结钙化 磨玻璃样改变伴细网格影，呈片状分布 孤立斑片影伴或不伴空洞 ? 当临床怀疑本病但胸部X线检查正常时，需考虑CT检查；患者临床或胸部X线表现非特异时，评估是否存在并发症（如支气管扩张、肺纤维化）。 - 能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况，尤其是高分辩率 CT，对肺间质病变的诊断更为精确。 - 可显示肺门、纵隔淋巴结肿大，肺部结节、肺泡渗出，晚期可见肺间质异常。 辅助检查 ? 血常规：活动进展期可有白细胞减少、轻度贫血。 ? 血生化检查：评估肝肾功能等，如尿素氮、肌酐、血电解质、肝转氨酶和碱性磷酸酶、免疫 球蛋白、血沉。 ? 可发现高血钙（压迫症状），肝酶和碱性磷酸酶升高等肝功能损害的指标，尿素氮和肌酐升高等肾功能 损害的指标，血浆免疫球蛋白增高，血沉增快。 ? 尿液分析：可能发现尿钙增高。 ? 结核菌素试验：通常为阴性或弱阳性，反映了结节病患者皮肤无反应性的特征。 ? 心电图（ECG）：可能发现心律失常等心脏损害的征象。 ? 肺功能检查：中晚期肺结节病患者主要表现为限制性通气功能障碍，肺活量和肺总量下降。 - 参见“呼吸衰竭”专题中关于肺功能检查的相关