结节病汇总专业医学知识宣讲课件.pptVIP

结节病汇总专业医学知识宣讲 概述 结节病是一种原因不明的，以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的，影响肺和身体淋巴系统的全身性肉芽肿疾病。结节病的临床 表现多种多样，从无明显的临床症状到少数病例呈进行性进展，晚期呈现多器官受累和功能衰竭，其临床表现谱相当广泛。部分结节病可自愈或呈慢性进展，但在疾病的进程中肺或胸部的淋巴结几乎几乎总会受常。结节病的诊断往往需要一个以上的器官经证实有典型病变时，及排除其他已知的肉芽肿疾病才能诊断。 概述 对于结节病，我们最熟悉的肺部影像学表现，即为双肺门和纵隔对称性淋巴结增大，结合皮肤PPD 试验、血钙、尿钙和支气管肺泡灌洗液等结果，常不难做出诊断。 然而，对于我们不熟悉的肺部影像学变化，诊断就变得比较困难。如：斑片、实变、大片磨玻璃影、磨玻璃结节、弥漫住粟粒结节、小叶间隔增厚、纤维化等等。毋庸置疑，上述实验室检查所见，有助于这些复杂病变患者的结节病诊断，然而，许多病例最终需要病理学证实。 概述 除肺脏外，结节病还可在全身多器官/系统发生病变，主要包括皮肤、淋巴结、眼、肝脏、脾脏、神经系统、骨关节、心脏和内分泌系统等。其中皮肤改变以结节性红斑、斑疹，丘疹等皮损为常见表现，然而少见的皮肤无痛牲巨大包块也是结节病的皮肤改变之一。这些非典型结节病病例的临床经验总结，有助于我们对于结节病的全面认识 以前臂大块肿物为首发表现的结节病 病例一 病例介绍 女性，70岁，2010 年03 月08 日因“咳嗽、咳痰3 个月，左前臂肿物20 天”人院。 患者3月前“感冒”，伴咳嗽咳痰，咳少量白色泡沫痰。无气短、无发热，未系统诊治，咳嗽咳痰呈慢性 持续状态，入院前20 天无意中发现左前臂伸侧条块状肿物，无痛，无痛痒，无皮疹，局部皮肤肿胀，无皮损。近20天来，左前臂肿物快速生长至原体积的4~5 倍，仍无痛性。起病以来，持续咳嗽咳痰，无发热，无活动后气短。无明显消瘦及乏力，无盗汗及心悸。食欲良好。 既往史：近期发现血压高，收缩压170mmHs，口服”珍菊降压片”治疗。 入院时查体：T：36.1℃，P：68bpm ，BP：128/64mmHg。神清语明，头颈部、腋窝及腹股沟未扪及肿大淋巴结。左前臂伸侧条状肿块，长16cm，宽6. 5cm，呈融合状，质硬，无触痛，局部皮肤肿胀增厚。皮肤未见皮疹。双侧下肺闻及水泡音，未闻及干鸣音及胸膜摩擦音。心率68bPm ，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。PPD 结果：阴性。 辅助检查：血常规WBC 5.2×109/L,NE% 58.7%,HB 112g/L,PLT 284×109/L;ESR 37mm/h; ANCA ：阴性，抗核抗体系列：阴性；类风湿因子：阴性；24小时尿钙测定：1. 29mmol/d(正常2.5~7.5)；肺泡灌洗液检查：淋巴细胞76%，中性粒细胞10%，CD4+/CD8+的比值：6。抗酸杆菌涂片：阴性。支气管黏膜活检：间质见少量淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润。ECG：基本正常。肺功能：FEV1/FVC：87. 86% , 呈轻度限制性通气功能障碍和中度弥散量下降。肺CT（图4-1-1）：双肺斑片影，右肺多发结节影，左侧胸膜肥厚，左侧胸腔积液，纵隔及肺门淋巴结无肿大。 气管黏膜活检：未找到肉芽肿样病变，气管黏膜上皮细胞无异质性。 皮肤病理：真皮中可见大小不等上皮样细胞、多核巨细胞组成的结节，边界清楚，周围纤维包绕，淋巴细胞浸润，符合结节病改变。 临床诊断：结节病Ⅲ期 治疗：2010 年3 月12 日开始给予激素治疗，甲泼尼龙32mg qd 口服。3 月15 日 左前臂皮肤肿胀减轻，肿块略缩小；3 月17 日 双肺水泡音消失；3 月18 日，左前臂肿块明显缩小(图4-1-2）， 出院。 出院后继续甲泼尼龙治疗，呼吸门诊随访。激素治疗一月后复查肺CT( 图4-1-3) ，双肺斑片影明显吸收，胸腔积液吸收。左前臂肿块消失 诊治评述 结节病临床表现复杂多样，有急性、亚急性和慢性型表现，30﹪~60﹪的结节病患者在发现本病时并无明显症状和体徉，或全身症状缺乏特异性。90%以上的患者有肺部部受累。肺部部影像学检查是发现结节病的主要途径，典型表现为双肺门纵隔对称性淋巴结肿大，可伴有肺内甩状、结节状或片状阴影。 支气管肺泡灌洗液（BALF）检测对结节病的诊断也具有重要价值，通常BALF中的淋巴细胞胞比例显著增加，CD4+/CD8+的比值也达到3. 0 以上。 肺功能检查可以了解肺受累程度，通常为限制性通气功能障碍和弥散受损；动态观察肺功能对了解病情进展和缓解非常有帮助，需门诊随访观察。 结节病的结核菌素试验可用于协助鉴别肺结核病，通常为阴性或弱阳性，但在我国，结核病为常见病，将此项结果用于结节病的诊断时需要谨慎。 血清血管紧张素Ⅰ转换酶(SACE) 是另一个可辅助判断疾病活动性的指