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肺血压定义和相关概念; 肺高血压定义及相关概念 ;2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 ;PH诊断标准 ;PH诊断标准 ; 这一诊断标准可能不利于早期识别PH。 ;肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH） 孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常。 是PH的第一大类。 原因：小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉压力 增加，需要肺毛细血管楔压（PCWP）正常(小于15mmHg)才能 诊断。 ;特发性 PAH（idopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH） IPAH是指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物 等原因引起的肺动脉高压，呈散发病例，并排除肺静脉压力增高的一类特定疾病。 ;肺高血压分类的历史进程 ;1891年，Romberg在尸检中观察到首例“肺动脉硬化”，这是对 PH最早的认识。 1945年，Cournard用心导管直接测量肺动脉压力，人们开始从 血流动力学角度认识PH。 1951年，Dresdale首次报道了1例原因不明的PH患者，并将其命 名为原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)。 ;PH分类：WHO的四次专家共识 ;2003年WHO威尼斯分类 ;2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 ;第一类：肺动脉高压  4 因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压 4.1 肺静脉闭塞病 4.2 肺毛细血管瘤 5 新生儿持续性肺动脉高压 ;第二类 左心疾病相关的肺高压  1 主要累及左房或左室的心脏疾病 2 左心瓣膜病 也有学者称之为静脉型PH或肺静脉高压。 该型PAH早期病变主要累及肺静脉，可产生肺细小静脉、肺 小静脉“动脉化”和内膜纤维化，后期肺细小动脉也产生中层肥厚。 ;第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 慢性阻塞性肺病 2 间质性肺病 3 睡眠呼吸障碍 4 肺泡低通气综合征 5 慢性高原病 6 肺泡—毛细血管发育不良 ;第四类 慢性血栓和/或栓塞性肺高压 1 血栓栓塞近端肺动脉 2 血栓栓塞远端肺动脉 3 非血栓性肺栓塞（肿瘤，虫卵和/或寄生虫， 外源性物质);第五类 混合性肺高压  类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺 血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）等。; 肺高血压定义及相关概念 ;2008年Dana Point最新分类 ;2008年Dana Point最新分类 ;2008年Dana Point最新分类 ;第二类 左心疾病相关性PH 1 收缩功能障碍 2 舒张功能障碍 3 心脏瓣膜疾病 ;第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 慢性阻塞性肺疾病 2 间质性肺疾病 3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 4 睡眠呼吸障碍 5 肺泡低通气综合征 6 慢性高原病 ;第四类 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH） ;血液系统疾病：骨髓增生性疾病、脾切除 全身性疾病： 结节病、肺朗罕氏组织细胞增多症、 淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、