特发性间质性肺炎最新分类课件.pptVIP

特发性间质性肺炎最新分类;2002年ATS/ERS发表了特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias IIP）分类共识 历经11年，IIP的临床和基础研究取得了许多重要进展;新分类方案与2002年IIP专家共识的区别;4.对慢性致纤维化性间质性肺炎的“急性加重（AE）”有了明确的定义和描述 5.首次明确提出部分IIP患者病理难以归入现有的IIP类型中（不能分类的IIP） 6.提出需要推出IIP的临床诊疔途径，尤其是对于没有病理学诊断和HRCT不符合某一典型的IIP影像学表现时 7.提出了一种新的IIP类型，胸膜肺实质纤维增殖疾???（PPFE） 8.提出了某些分子生物学标记物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断有一是帮助; Diffuse Parenchymal LungDiseases/ Interstitial Lung Disease （DRLD/ILD）;2012修正的IIPs分类（ATS/ERS,MDD);不能分类IIP的原因;特发性间质性肺炎分类（2012年）;根据疾病行为提出了实用的临床分类;临床分类的综合考量因素（2） 疾病和患者的特征： 1. 诊断 2.病因 3. 主要形态学异常 4.疾病严重程度 5.疾病的动态改变 6.患者个人情况;临床分类的综合考量因素（3） 处理方法：对不同预后疾病采取不同临床策略 1.观察：自限性炎症/稳定性肺纤维化 2. 积极治疗，达到目标后，维持治疗 结果。炎症为主（大部分可逆）伴有 不同程度纤维化 3.治疗防止其进展：进行性进展有逐渐 达到稳定状态可终止的纤维化 4. 治疗让其缓慢进展：不可终止的纤维化;IIP临床分级管理策略;气道中心性间质纤维化（airway-centered interstitial fibrosis,ACIF);Bronchiolocentric patterns of IP;图1 胸片示中下野弥漫性网状和结节状浸润影;图2胸部CT示两肺弥漫性网状和小结节状影;图3支气管血管束增粗，小气道壁增厚，两下肺牵弓I性支气管扩张和细支气管扩张;图4胸部CT示两下肺蜂窝状改变;图5病变呈斑片状分布，病变以细支气管为中心，气道壁周围纤维组织增生和平滑肌增生;图6病变以细支气管为中心，腔狭窄和扭曲，管壁纤维组织和平滑肌增生及炭末沉积，;胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE） ;五、治疗 (一)非药物治疗 1．戒烟：大多数IPF患者是吸烟者，吸烟与疾病的发生具有一定的相关性，必须劝导和帮助吸烟的患者戒烟. 2．氧疗：氧疗可以改善患者的缺氧状况。虽然没有直接证据证明氧疗可以影响伴有低氧血症IPF患者的预后，但从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据表明，长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指征，静息状态低氧血症(PaO，≤55 mmHg，1 mmHg=0．133 kPa，或SaO：≤88％)的IPF患者应该接受长程氧疗，氧疗时间15 h／d 3．机械通气：对于预后不良的终末期肺纤维化患者，气管插管机械通气治疗不能降低病死率医生应该权衡利弊，与患者及家属充分沟通。机械通气可能是极少数IPF患者进行肺移植之前的过渡方式。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。 4．肺康复：肺康复是针对有症状及日常活动能力下降的慢性肺疾病患者的一项干预手段，旨在减轻症状，改善机体功能，稳定或延缓疾病发展，降低医疗花费。肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉训练(全身性运动和呼吸肌锻炼)，营养支持，精神治疗和教育。肺康复已经用于呼吸功能障碍的慢性阻塞性肺疾病患者的治疗，IPF患者肺康复治疗的研究虽然有限，大多数IPF患者可以推荐接受肺康复治疗。但IPF患者肺康复的适应证、肺康复处方以及肺康复对患者肺脏病理生理、生活质量和预后的影响值得进一步研究。;5．肺移植：不断发展的肺移植技术已经成为各种终末期肺疾病的主要治疗手段 之一。肺移植可以改善IPF患者的生活质量，提高生存率，5年生存率达50％～ 56％肺移植，供体捐赠与资源共享网络的逐步健全，脏器移植准人制度的建立和 等与完善，使IPF患者筛选待肺移植的登记随访成为可能。推荐符合肺移植适应证 的IPF患者纳入等待名单，进行移植前评估。IPF接受肺移植的时机以及单肺或双 肺移植