内科学第七版风湿病总论SLE课件.ppt

内科学第七版风湿病总论SLE;教学目的与要求;风湿性疾病=5D 痛苦（discomfort） 残废（disability） 死亡（death） 药物中毒（drug toxity） 经济损失（dollar lost）;【概述】;风湿性疾病的范畴和分类;弥漫性结缔组织病的特点;弥漫性结缔组织病的特点;几个重要的概念;几个重要的概念;病理; 风湿性疾病的病理特点;【病史采集和体格检查】;关节表现的特点;关节表现的特点;系统症状特点;体格检查应注意：肌肉、关节、脊柱的检测，包括肌力，关节肿胀及压痛部位、程度，关节畸形、关节脊柱功能等。;;常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现;【实验室检查】;抗核抗体与抗核抗体谱;? ;类风湿因子（RF）：;RF 结构示意图;抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）;抗磷脂抗体;抗角蛋白抗体谱;补体;活组织检查;【影像学】;【影像学】;【影像学】;【治疗】 ;【药物】 ;NSAID的作用机制;非甾体抗炎药 （NSAIDS）;NSAIDs不良反应;NSAID － 如何选择;糖皮质激素;糖皮质激素用法; 常用糖皮质激素的比较;常用糖皮质激素的副作用;常用糖皮质激素的副作用;改变病情抗风湿药（DMARD）;DMARD的重要作用机制;生物制剂;辅助性治疗;外科治疗;; 1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施 2、熟悉SLE的免疫学检查 3、了解SLE病因、发病机制和病理特点 ;;;发病机制;病 理;临床表现 ;光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynauds phenomenon); 与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节;3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液 4、肌肉骨骼 关节痛、红肿，股骨头坏死 肌痛，肌炎 5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型;6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压;8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累;9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰 腺炎、肠坏死、肠梗阻;10、血液系统 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大：15%患者 11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经;抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS);干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS）;实验室和其他检查;（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期; 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 （2）抗RNP抗体：阳性率40％ （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动