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再生障碍性贫血专题宣讲;病例;病史;病史;病情发展;再生障碍性贫血;发病情况:
在我国为少见疾病,占住院总人数0.02%
~0.14%,发病率7.4/(10万人口·年)
急性再障年龄、性别波动较大,以青壮年
居多。慢性再障男性发病率高于女性,男、女
慢性再障发病率在老年期(50~60岁)均有明显
高峰。
;分类;二、病因及发病机制
1、病因
原发性—找不到明确原因
继发性—药物、化学、物理、病毒感染等
(1)药物引起
·剂量有关:药物毒性引起,抗肿瘤药
·剂量无关:过敏,持续不可逆,氯霉素
(2)化学物质:苯,影响造血母细胞DNA、RNA合成,损害染色体。油漆、塑料、染料。;(3)物理因素:X射线、Y射线,阻碍DNA的复制
而抑制细胞的有丝分裂,使造血干细胞的数量
减少
(4)病毒感染:风疹病毒、EB病毒、流感病毒及
肝炎病毒(非甲非乙肝炎病毒)
(5)其他:PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等
;2、发病机制
(1)造血干细胞内在缺陷(种子学说):造血
干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失
,造血干细胞质和量的异常。
(2)造血微环境的异常(土壤学说):骨髓“
脂肪化”和局部结构组织的病理变化。
(3)免疫异常(免疫学说):T淋巴细胞数量
与功能异常。
;三、病理
1、造血组织减少:全身红髓容量减少,黄
骨髓代替红骨髓
2、造血细胞减少,非造血细胞增多
3、全身淋巴组织萎缩,脾缩小。1/6病人出
现肝、脾、淋巴结髓外造血,多见于儿童
;四、护理评估
(一)健康史
1、药物及化学物质接触史
2、射线接触史
3、病毒感染情况
4、是否存在可引起再障的其他疾病;(二)临床表现
1、急性再障 起病急,发展迅速,不经有效治疗多
在一年内死亡
(1)出血:皮肤、粘膜,呼吸道、消化道、眼底、
颅内等
(2)感染:口腔、呼吸道,易发展为败血症,坏
死性感染,不易控制
(3)贫血:进行性加重,随病情进展,Hb可下降
致30g/L
;2、慢性再障 起病缓慢、病程长
(1)以贫血为主要表现
(2)出血:轻,限制在皮肤粘???
(3)感染:以呼吸道为主,易控制
(4)病程恶化,表现同急性型,称为重型再障II型,预后凶险
;(三)实验室检查;五、诊断要点;六、治疗要点——支持疗法;治疗要点——针对发病机制;七、护理诊断;活动无耐力:与肝功能受损有关;2、疼痛:NRS评分为3分;3、跌倒、坠床评分55分;4、体温过高:与感染有关。;5、生活自理能力缺陷:ADL评分45分;6、皮肤完整性受损:Braden评分17分;7、潜在并发症:出血、脑疝;谢谢
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