多形性渗出性红斑课件.pptVIP

多形性渗出性红斑;渗出性多形性红斑严重者称为斯-琼综合征，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤黏膜多样化表现为其特征;病因;病理改变;2.严重型? 即斯-琼综合征，曾有多种命名 如恶性大疱性多形红斑 皮肤黏膜眼综合征，Fuchs综合征等 与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广泛、严重外 尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血 继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到 躯干部更为多见 黏膜病变也极广泛，可见于口、鼻 眼、肛门及外生殖器，尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿 畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明 ;病情严重者常伴高热 寒战，可发生中毒性休克，急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭；咽喉炎可引起呼吸困难，肺部可发生肺炎，肺不张，胸腔积液；泌尿道可见尿道口炎、肾炎，少数可发生肾功能衰竭；肠道症状可见腹泻；部分病例可见反应性关节炎。;实验室检查;鉴别诊断;3.金黄色葡萄球菌样皮肤烫伤样综合征 （SSSS),本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病，是在全身泛发红斑基底上，发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。偶见于成人,本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素，造成皮肤损害. ;二、开始损害可发生在任何部位，但往往先由面部，特别是口周或颈部开始，局部皮肤潮红，迅速向周围扩展，在两、三天内全身皮肤都可发红，在红斑基底上出现大小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显，疱壁薄、松弛易破，尼氏征阳性，表皮极易剥脱，露出鲜红色湿润面，颇似烫伤样。疱液为浆液性，也可混浊似脓疱病，疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌，链球菌或溶血性链球菌。面部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂，头部很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼结膜均可受累，出现炎、鼻炎和角膜溃疡等。 　　三、全身症状：病人常伴有发热、腹泻等全身症状。有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡，经过急剧，死亡率较高。;4，瑞特综合征，其特点有三，即尿道炎、结膜炎、关节炎，也称尿道、眼、关节综合征。（1）泌尿生殖系表现 ：尿道炎最常见，可有浆液性或浆液脓性分泌物，排尿时有烧灼感，尿道口红肿，可并发膀胱炎、龟头炎。（2）关节症状;关节疼痛及烧灼感，进而肿胀，从单关节发展到多关节，好发于负重的下肢关节，如膝关节和踝关节，也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节;（3）眼部症状：最常见眼结合膜炎，患者眼内有沙烁感并有稀薄浆液性分泌物，在睑结膜及穹窿部成均匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜布。此外还可见角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等,(4)其他症状;皮肤黏膜病变，皮疹初为淡黄色水泡，继而破溃形成溃疡，多发生于生殖器、掌跖、上颚、咽部。皮疹常结痂和上皮角化，口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜，在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面见红色乳头或浅表溃疡。;（5）白塞病:是一种累及多系统、多器官的全身性疾病，基本病理改变为血管炎。也称眼、口、生殖器综合征，除三联征外，还可出现皮肤、关节、胃肠道、神经系统和血管等病变。 1989年白塞病研究小组制定的诊断标准①反复口腔溃疡（每年至少发作3次）；②反复外阴溃疡；③眼病（前或后色素膜眼、视网膜血管炎、玻璃体混浊等）；④皮肤病变（结节性红斑，毛囊炎、脓性皮疹、座疮样皮疹等）⑤针刺实验阳性。; ;抗生素的使用要慎重，以免加强过敏反应。如有继发细菌感染存在，或在应用激素过程中，选用过敏反应少的抗生素。对重症病例，在应用抗生素控制感染的基础上，可应用皮质激素，如甲基泼尼松龙1-2mg/kg.d或地塞米松0.3-0.6mg/kg.d，必要时根据病情选用冲击疗法，病情控制后改为口服，逐渐停药，一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感染时，不应用激素，以免发生严重不良反应后果。重症患儿应用丙种球蛋白400mg/kg.d连用3天。;如有心肺肾并发症，应控制输入量及输液速度，多数患儿经积极治疗愈后良好，少数患儿因心肺肾并发症而死亡，角膜溃疡处理不及时可失明。;;;;M9.8 ％，HB119g/L,PLT352X10＊9/L .血生化肝肾功能正常，心肌酶谱中肌酸激酶176U/L,CK-MB86U/L, ɑ-羟丁酸脱氢酶358u/L,乳酸脱氢酶365U/L,CRP269mg/L,淀粉酶930u/L,球蛋白升高（35g/L)，肌钙蛋白T弱阳性，麻疹抗体阴性，尿常规蛋白阳性，心电图示窦性心动过速。根据病史、症状、体征，入院后诊断为斯-琼综合征。予抗感染甲基泼尼松龙减轻炎症渗出，输注血浆，保护心肌细胞等支持治疗。硼酸水