中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015修订)修改后.pptxVIP

中国多发性骨髓瘤诊治指南（2015年修订）解读;内容;背景;诊断更新解读;活动性（有症状）多发性骨髓瘤诊断标准 （需满足第1条及第2条，加上第3条中任何一项） 1.骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤 2.血清和/或尿出现单克隆M蛋白a 3.骨髓瘤引起的相关表现 （1）靶器官损害表现（CRAB）b C 校正血清钙＞2.75mmol/Lc R 肾功能损害（肌酐清除率＜40ml/min或肌酐＞177umol/L） A 贫血（Hb低于正常下限20g/L或小于100g/L） B 溶骨性破坏，通过影像学检查（X线片、CT或PET-CT）显示 1处或多处溶骨性病变 ;（2）无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常（sLiM） S 骨髓单克隆浆细胞比例≥60% Li 受累/非受累血清游离轻链比≥100 M MRI检查出现＞1处5mm以上局灶性骨质破坏 ;Q1 肌酐清除率＜40ml/min 2003年IMWG及2013年我国MM指南中，将MM引起的血清肌酐浓 度177μmol/L，相当于超出血清肌酐正常上限的40%定义为MM 引起的肾功能损害 然而，肾功能在不同年龄、性别和种族患者中具有较大差异，因 此单纯用血清肌酐浓度来界定MM 肾脏损害程度不合适 越来越多的研究已经使用肌酐清除率( 估算肾小球滤过率) 估算肾 功能，同时加入肌酐清除率40mL/min(相当于低于正常肾小球滤 过率下限40%)的参数来评估肾脏功能; 新英格兰医学杂志2013年发表;提示：对于高危SMM 患者提前干预是非常重要的 因此，2014 年IWMG及我国的骨髓瘤指南均更新了MM 的最新诊断 标准，纳入了3 个生物学指标(sLiM)，出现这些生物学标记的高危 SMM 患者就等同于活动性MM，是需要开始治疗的指征。;Q2-1 （S 骨髓单克隆浆细胞比例≥60%） ?2011年美国梅奥医学中心回溯性研究276例SMM患者发现，2%患者浆细 胞比例≥60%，并且平均7.7个月后进展到有症状性MM，其中83%患者 进展后在14个月内死亡 ?扩大到对651例SMM患者的观察中，发现浆细胞比例≥60%的患者占3%， 其中95%的患者2年内进展到症状性MM，平均进展时间只有7个月 ?希腊骨髓瘤工作组观察96例SMM患者，浆细胞比例≥60%的患者平均进 展时间15个月，风险比(HR)高达13.7(95% CI 4.44~42.50 ；P0.001) ???此，骨髓单克隆浆细胞比例≥60%高度提示SMM短期快速进展到症状性MM，需早期干预治疗;Q2-2 （Li 受累/非受累血清游离轻链比≥100） sFLC 检测是体内是否存在克隆性浆细胞的高度敏感指标 Dispenzieri 等发现，40% 的sFLC 比值异常( ≥ 8或0.125) 的SMM 患 者2 年内均进展到症状性MM Larsen 等观察586 例SMM 患者，80% sFLC 比值≥ 100 的患者2 年内 出现疾病进展、靶器官损害 希腊骨髓瘤工作组对96 例SMM 患者发现，尽管只有7% 的患者出 现sFLC 比值≥ 100，但所有患者均在18 个月内出现靶器官损害的表现 因此sFLC 比值≥ 100 是SMM 快速进展的提示，有必要进行临床提前干预;Q2-3 （M MRI检查出现＞1处5mm以上局灶性骨质破坏） 在过去较长的时间里，X线为诊断MM骨相关事件的金标准，随着新的检 测手段的出现，MRI已成为较为敏感精准的反映骨髓瘤病变的影像检查方 法，尤其对脊柱等椎体的评估最为敏感和精确 Hillengass等对149例SMM全身MRI检测中，发现42例存在局灶的骨质破坏， 有23例骨质破坏1 处以上，这些患者疾病进展风险增加，平均进展时间13 个月，70% 的患者2 年内均出现疾病进展；在多变量因素分析中，局灶性 病变仍是独立的不良预后因素 有研究显示，对于SMM 患者的MRI 显像发现1 处或多处的骨质破坏预示 着疾病的高度进展风险，局灶性骨质破坏直径5 mm 是独立的疾病进展 因素，与浆细胞的生长情况密切相关 因此在最新的指南中MRI 发现1 处局灶性骨质破坏是提前干预的标记;预后分层体系的进展; 宿主因素 预后 MM肿瘤负荷 肿瘤生物学因素（疾病侵袭性） ?宿主：年龄、体能状态、治疗相关因素（序贯移植、药物选择、 能否获得CR等） ?MM