天疱疮诊疗和治疗课件.pptVIP

* 天疱疮诊疗和治疗 间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗体如抗棘细胞间抗体和抗基底膜带抗体；是观察病情变化的可靠指标； 酶联免疫吸附试验(EL ISA)检测患者血清Dsg1和D sg3抗体水平, 以黏膜损害为主的天疱疮患者抗Dsg3阳性，皮肤、黏膜均有损害者则抗Dsg1,Dsg3抗体均表现阳性 ； 两者相比，EL ISA敏感性稍强，但特异性比IIF稍差，两者恰好有互补性； 发现天疱疮组织学的棘层松解性大疱从表皮延续到毛囊的外毛根鞘, 对15例患者每人取50根头发,实验方法与皮肤直接免疫荧光病理相同, 生长初期头发的外毛根鞘中,均可清晰见到强阳性天疱疮抗体网状荧光，即使是循环抗体阴性的稳定期患者; 2003年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法 临床表现包括：①多发性的松弛性大疱，容易破裂②水疱后出现进行性、难治性糜烂面及结痂③粘膜面非炎症性糜烂或阿弗他溃疡④尼式征（+）；组织病理表现为由角质形成细胞分离而导致的表皮内水疱（棘层松解）；直接免疫荧光示角质形成细胞间有特异性荧光抗体沉积，间接免疫荧光示外周血中存在抗自身抗体；需符合临床表现和组织病理中至少1项，加上免疫荧光法中的1项，或符合免疫荧光法中的2项，即可明确诊断； 目前治疗天疱疮首选药物仍然是糖皮质激素，第二线治疗药物是环孢素、霉酚酸酯，再次为环磷酰胺和氨苯砜 ； 糖皮质激素：糖皮质激素用于天疱疮的治疗是基于其有