免疫性血小板减少症---侯淑萍.pptVIP

预后 预后良好。 80-90%的病例在12个月内PLT恢复正常; 10-20%发展为慢性ITP，约30%慢性ITP在确诊后数月或数年自行恢复; 颅内出血的发病率约为0.1-0.5%; 约3%的慢性ITP为自身免疫性疾病的前驱症状，数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病或Evans综合征等。 原发性免疫性血小板减少症 Primary Immune Thrombocytopenia , ITP 濮阳市油田总医院儿科 侯淑萍 概 念 临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。 病因与发病机制 1.血小板相关抗体产生－PAIgG 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。 2.免疫功能异常 临床表现 1.发病年龄 多见于1～5岁小儿 2.季节 春季发病率较高 3.感染史 急性患儿于发病前1～3周常有病毒感染史 4.出血 皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(20?109/L)可有严重 内脏出血，包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大 实验室检查 除血小板外，目前没有任何实验室检查可作为ITP的确诊依据。 1.血常规：除确定血小板数量外，血小板形态、白细胞和红细胞的数量和形态有助于鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板减少症。 1.血常规 血小板减少 血小板＜100×109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L时出血严重。 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。 2. 骨髓检查 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 新诊断和持续性ITP巨核细胞数量正常或增多； 慢性型巨核细胞数量明显增多，以幼稚型为主，血小板生成减少； 红系和粒系正常。 慢性I T P骨髓象 巨核细胞明显增多， 以幼稚型巨核细胞为主 颗粒型巨核细胞 3.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法，特异性敏感性较高，有助于鉴别免疫性与非免疫性血小板减少。 4.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查 6.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常； 血块收缩不良； 血清凝血酶原消耗不良； 束臂试验阳性。 诊断 排他性诊断，若疗效不佳，需重新评估。 根据临床表现和实验室检查，参考以下标准： 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 至少2次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大　　　 4.排除继发性血小板减少症 ITP分型 1.新诊断ITP：病程小于3个月； 2.持续性ITP：病程3-12个月； 3. 慢性ITP：病程大于12个月； 鉴别诊断 1. 急性白血病 2. 再生障碍性贫血 3. 过敏性紫癜：出血性斑丘疹，对称分布， 血小板数正常 4. 继发性血小板减少性紫癜 治疗 目的 血小板20×109/L，无活动性出血表现，可先观察随访，不予治疗。如有感染，需抗感染治疗。 一般治疗 2.一线治疗： 血小板＜20×109/L和（或）伴活动性出血，一般无需血小板输注。 1）肾上腺皮质激素 首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg（最大不超过60mg/天），分次口服。 2）大剂量静脉丙种球蛋白 主要作用： ⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体 ⑵中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 ⑶抑制抗体产生 常用剂量每日0.4g/kg，连续3-5天静脉滴注；或每次0.8-1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；必要时可以重复。 副作用少，偶有过敏反应。 3）抗-D免疫球蛋白 用于Rh（D）阳性的ITP患儿，提升PLT作用明显。 又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。 常用剂量每50～75μg/kg，静脉注射，连用1-3天。 副作用：轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。 3.二线治疗一线治疗无效病例需对诊断再评估，进一步除外其他疾病。 1）药物治疗 a.大剂量地塞米松每日0.