特发性间质性肺炎新分类讲义.pptVIP

特发性间质性肺炎新分类;内 容;已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病;2012年ATS／ERS新修订的IIP的分类：多学科诊断;未能分类的IIP;修订后IIP分类标准的主要更新;新分类方案与2002年IIP专家共识的区别;内 容;2002年以来关于IIP的主要研究进展;放射科医师;内 容;过敏性肺炎（HP）;胶原血管病(CVD);家族性间质性肺炎(FIP);多种类型并存;内 容;慢性致纤维化性IIPs;特发性肺纤维化（IPF）;IPF的诊断标准;HRCT结合组织学表现诊断IPF;2008年ATS工作组制定了NSIP的诊断标准。 专家组认为iNSIP是IIP的一个亚型。 NSIP的病理表现除了见于IIP中外，还可以出现在CVD-ILD、药物性肺损伤、HP以及一些家族性肺纤维化中。 最常见的HRCT异常表现为双肺磨玻璃影；75％的NSIP患者会出现不规则网格影伴牵拉性支气管扩张。 NSIP患者的肺组织学表现为不同程度的间质炎症和纤维化，上述病变在肺内分布呈现均一性。;非特异性间质性肺炎(NSIP);图１ IPF患者，两肺外周可见胸膜下网状影和蜂窝影，右肺门旁可见磨玻璃影，左肺可见牵引性支气管扩张（箭）。 图２　IPF患者，HRCT显示典型的UIP型，即病变位于胸膜下及肺基底部，可见网状影和蜂窝影。　 图３　IPF患者，HRCT显示病变位于胸膜下及肺基底部，可见网状影，但无明显蜂窝影。　 图４　NSIP患者，HRCT 显示两下肺胸膜下磨玻璃影，小叶间隔增厚，伴牵引性支气管扩张。　 图５　NSIP患者，HRCT 显示两下肺网状影，后胸膜下相对正常，有助于与IPF相鉴别。 图６　RB-ILD 患者，HRCT 显示两肺磨玻璃影及小叶中心小结节（箭）。;NSIP的HRCT特点;吸烟相关性间质性肺炎;呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）;ground-glass opacitiesand centrilobular nodules;脱屑型间质性肺炎（DIP）;急性或亚急性IIPs;隐源性机化性肺炎(COP);急性间质性肺炎（AIP）;IPF急性加重;罕见的IIPs;特发性淋巴细胞间质性肺炎(LIP);特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(PPFE);罕见的组织学类型目前尚不能作为IIP的新的独立亚型;急性纤维素性和机化性肺炎(AFOP);气道中心性间质纤维化;ACIF;内 容;疾病的临床行为分类;临床分类方案;IPF的治疗现状 UIP 的临床特征和预后与其他 IIP 有着显著的差异，而治疗上也有差别； 临床上将 UIP 从NSIP 和DIP 等中区分开十分必要。 药物有皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物和抗纤维化制剂等： Cycolophosphamide 环磷酰胺 Azathioprine 硫唑嘌呤 Methotrexate 氨甲喋呤 干扰素γ-1? (Ziesche N Engl J Med 1999) Perfenidone (Raghu AJRCCM 1999) N-乙酰半胱胺酸（IFIGENIA study 2000);1. 糖皮质激素： 泼尼松每日0.5mg/kg，口服4周；然后每日0.25mg/kg，口服8周，继之减量至0.125mg/kg，至少维持1年，如减量过程中病情反复，宜再次加大剂量以控制病情，若仍有效可维持治疗2年，部分患者可能更长。 2．硫唑嘌呤：按每日2~3 mg/kg 给药。开始剂量为25～50mg/d口服，之后每7~14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。 3. 环磷酰胺：按每日2 mg/kg 给药。开始剂量为25～50mg/d口服，之后每周增加25mg，直至最大剂量150mg/d。 ;;抗炎治疗可能获益的患者;IPF抗炎治疗的争议 ;非IPF的IIPs的治疗;内 容;生物标记物;谢谢！