特发性血小板减少性紫癜讲义.pptxVIP

特发性血小板减少性紫癜34412病因与发病机制治疗诊断与鉴别诊断临床表现及实验室检查概述讲授内容特发性血小板减少性紫癜Company Logo11.1 概述紫癜性疾病1ITP概述特发性血小板减少性紫癜ITP概述定义：ITP或称免疫性血小板减少性紫癜，是一组细胞+体液免疫介导的PLT过度破坏、生成受抑所致的出血性疾病。主要特征：①血小板减少②皮肤粘膜内脏出血③巨核细胞成熟障碍④抗血小板自身抗体Company Logo11.2 血小板的生成和调节三特发性血小板减少性紫癜一是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落的具有生物活性的小块胞质二血小板从原始巨核细胞到释放血小板入血需要8-10天进入血液的血小板约2/3存在于外周循环，其余储存在肝脏和脾脏五四血小板除衰老外，在生理性止血时，本身解体并释放全部活性物质时消耗血小板进入血液后，寿命为7-14天，衰老的血小板在脾、肝、肺组织中被吞噬破坏Company Logo11.2血小板的生成和调节特发性血小板减少性紫癜11.2 血小板的生成和调节特发性血小板减少性紫癜11.2 血小板的生成和调节特发性血小板减少性紫癜正常增殖过程中，巨核细胞的成熟过程是：巨核细胞脱去PLT产板型颗粒型幼稚细胞原始细胞裸核消失特发性血小板减少性紫癜是这样滴！！！产板型幼稚型 ITP发生颗粒型PLT巨核细胞成熟障碍11.3 活化血小板表面的粘附力特发性血小板减少性紫癜11.4 血液细胞成分的电子显微图像特发性血小板减少性紫癜11.5 生理性止血的过程特发性血小板减少性紫癜①生理性止血是机体重要的保护机制之一②多因子和机制相互作用，维持精确平衡的结果③包括血管收缩、血小板血栓形成、血液凝固三个过程④三个过程相继发生并相互重叠、密切相关⑤血小板在生理性止血过程中居于中心位置22.1病因：不明，与下列因素有关特发性血小板减少性紫癜32451感染：细菌或病毒；80%ITP发病前有上感；感染后加重，病毒感染后发生免疫因素：①PLT生存期缩短，②有PLT相关抗体；③免疫抑制治疗有效肝脾的作用： ①产生PAIg 的部位；②肝脾是破坏血小板的场所巨核细胞成熟障碍：PAIg还作用于巨核细胞，造成巨核细胞成熟障碍雌激素：① ITP以40岁前女性多见；②雌激素有抑制血小板生成作用；③增强单核巨噬细胞对带有抗体的血小板吞噬作用22.2 ITP：发病与免疫因素特发性血小板减少性紫癜33.1 临床表现特发性血小板减少性紫癜特征具体表现起病成人ITP一般起病隐匿出血倾向皮肤、黏膜出血-瘀点、紫癜、瘀斑、外伤后不易止血鼻出血、牙龈出血也较常见严重内脏出血少见，但月经过多较常见乏力是ITP的临床症状之一，部分患者表现的更为明显血栓形成倾向ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病其他长期月经过多可出现失血性贫血33.1 临床表现特发性血小板减少性紫癜33.1临床表现特发性血小板减少性紫癜急 慢 性 ITP 的 区 别急性ITP慢性ITP发病年龄儿童50%＜40岁女青年病史1-2w前有上感史（80%）无法确定发病时间起病急缓临床表现皮肤出血有有粘膜出血鼻出血，牙龈出血鼻出血，牙龈出血内脏出血呕血便血咯血尿血阴道出血呕血便血咯血尿血阴道出血脾肿大无可有轻度脾肿大PLT数目＜20×10*9/L＜20×10*9/L骨髓巨核细胞数量N/轻度增高显著增高骨髓巨核细胞发育明显障碍轻度障碍33.2 实验室检查特发性血小板减少性紫癜PLT计数减少，平均体积增大，功能正常，血小板动力学无明显加速BT出血时间（BT）延长，血块收缩不良-凝血时间（CT）正常骨髓巨核细胞—骨髓巨核细胞数量正常或增加；巨核细胞成熟障碍，幼稚型、颗粒性巨核细胞↑，产板型↓↓＜30%；红系、粒系、单核系正常抗体血小板相关抗体（PAIg）、血小板相关补体阳性贫血可有不同程度正常细胞性或小细胞低色素贫血溶血少数可发现自身免疫性溶血（Evans综合征）4诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜诊断要点：①至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常②体检脾脏一般不增大③骨髓检查巨核细胞数正常或增高，有成熟障碍④排除其他继发性血小板减少症Company Logo4鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜鉴别诊断需要和各种继发性血小板减少性紫癜相鉴别①过敏性紫癜：②继发性血小板减少性紫癜：③MDS：④白血病：4.1过敏性紫癜与ITP实验室检查特发性血小板减少性紫癜原理过敏性紫癜ITPPLT正常100-300×10*9/L正常下降巨核细胞骨髓巨核C正常时占有核C0.58 %；形态和成熟度有助于判定PLT↓病因正常巨核细胞↑多为未成熟型血块回缩时间血液凝固后，PLT向外伸出伪足牵拉纤维蛋白网，导致血块回缩正常回缩不良出血时间BT检查皮肤血管止血功能，包括血管壁收缩和粘和，PLT黏附、聚集和释放延长延长凝