噬血细胞综合症讲义.pptVIP

噬血细胞综合症;噬血细胞综合征;分类;原发性噬血细胞综合征;继发性噬血细胞综合征;感染;肿瘤;非肿瘤疾病;药物; 发病机制- 先天性或获得性免疫缺陷;淋巴细胞介导溶细胞作用示意图;穿孔素 (Perforin) 的作用机制;噬血细胞综合征时溶解细胞效应缺失示意图; 遗传缺陷 T细胞、NK细胞功能缺陷 病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞 感染因素 活化的T细胞、NK细胞持续增多 Th1细胞活化 分泌细胞因子 肿瘤细胞 (IFN-γ、GM－CSF） 活化巨噬细胞 活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌 细胞因子（TNF－α、IL－1、IL－6等） 组织损伤 ;“ 细胞因子风暴导致所有临床表现” 干扰素-γ（IFN- γ） 白介素-6，-10，-12，-16，-18 sIL-2R（sCD25） 肿瘤坏死因子-α ( TFN-α) 这些细胞因子源自过度活化的T细胞和巨噬细胞，又进一步 促进巨噬细胞的持续性激活、增殖、侵潤、吞噬现象，同时 进一步造成杀伤 T 细胞和 NK 细胞功能缺陷；受感染的细 胞（靶细胞）不能溶解和清除而持续存在，导致多脏器功能 损害，产生一系列临床症状。;临床表现;临床表现;实验室检查;吞噬现象;实验室检查;实验室检查;实验室检查;诊 断;诊断指南（HLH-2004）;4.高甘油三脂血症和(或)低纤维蛋白原血症，甘油三脂≥3.0mmol/L或纤维蛋白原＜1.5g/L; 5.骨髓、肝、脾、淋巴结组织细胞非恶性增生伴嗜血细胞现象; 6.NK细胞活性降低或完全缺少; 7.血清铁蛋白≥500mg／L； 8.可溶性CD25 (IL-2受体)≥2400u／ml； ;鉴 别 诊 断;原发与继发鉴别;与其他疾病鉴别—;恶性组织细胞病（MH）;郎格汉斯细胞组织细胞增生症;并发症;治 疗;治疗原则;原发性噬血细胞综合征;继发性噬血细胞综合征;HSCT指征;HLH-2004方案;作用机制;;挽救治疗;;抗人胸腺球蛋白（ATG）;COP方案;COP方案;氟达???滨联合大剂量激素;环孢素;其他方案; 预 后;预后;预后;谢谢大家！！！