白血病讲解专题知识宣教讲义.ppt

　　CML是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。 　　病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。 　　在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。 　　中位生存期为3～5年。 　　分为慢性期（CP）、加速期（AP）、最终急性变期（BP/BC）。 概　述 中年多见，男女；起病缓慢 慢性期 （1-4年） 无症状：偶尔发现血象异常、脾大 代谢亢进症状：低热、多汗、盗汗、乏力、 体重? 腹胀、巨脾→脾梗死 白细胞淤滞症 胸骨压痛阳性 【临床表现和病程演变】 加速期 （数月-数年） 发热、体重?、骨痛、贫血、出血加重及脾脏进行性肿大 、原有治疗药物无效 急性变期 （数月） 临床表现与AL相似，多为急粒变，少数急淋变、急单变 　　　预后极差 CML病程演变的可能分子机制 p53丢失 RAS改变 MYC异常 p190BCR-ABL出现 BCR-ABL位点DNA甲基化 IL-1β （一）血象: 1、WBC：计数显著升高，常超过20?109?L，早期常在50?109?L以下，晚期可达100?109?L以上 分类：中性粒细胞为主，以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始细胞?10％；嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多 2、血小板计数，早期正常或?，晚期? 3、RBC计数，早期正常，晚期? 【实验室检查】 一、慢性期 血象 　WBC：多数↑，也有正常或↓ 　WBC≥10×109/L——白细胞增多性白血病 　WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病 　多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞 　RBC：多数为正常细胞性贫血，少数可找到幼红细胞 　PLT：↓，约50％≤60×109/L，晚期极度减少（＜2×109/L） 骨髓象 　诊断AL的主要依据和必做检查 　参见FAB分类法 　需要特殊注意的几个问题： 　①原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥30％为AL的诊断标准 　②“裂孔”现象 　③低增生性白血病 　④Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义 Auer小体 急淋白血病 急粒白血病 急性单核细胞白血病 过氧化物酶（POX） （－） 分化差的原始细胞（－）～（＋） 分化好的原始细胞（＋）～（＋＋＋） （－）～（＋） 糖原染色（PAS） （＋） 成块或颗粒状 （－）或（＋）， 弥漫性淡红色 （－）或（＋），弥漫性淡红色或颗粒状 非特异性酯酶 （－） （－）或（＋），NaF抑制＜50％ （＋）， NaF抑制≥50％ 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 增加 减少或（－） 正常或增加 细胞化学 AML，POX ALL，PAS M5，非特异性酯酶 M5，非特异性酯酶，NaF抑制 免疫学检查 分值 B系 T系 髓系 2 CD79a CyCD22 CyIgM CD3 TCR-αβ TCR-γδ MPO 1 CD19 CD20 CD10 CD2 CD5 CD8 CD10 CD117 CD13 CD33 CD65 0.5 CD24 CD7 CD1a CD14 CD15 CD64 白血病免疫学积分系统（EGIL，1998） 急性白血病免疫学分型 分型 条件 急性未分化性白血病（AUL） 髓系和T或B系抗原积分均≤2 急性混合细胞白血病 急性双表型白血病 急性双克隆白血病 急性双系列白血病 髓系和B或T系抗原积分均＞2 伴有髓系抗原表达的ALL（My＋ALL） 伴有淋巴系抗原表达的AML（Ly＋AML） T或B系积分＞2，同时粒-单系抗原表达，但积分≤2 髓系积分＞2，同时淋巴系抗原表达，但积分≤2 单表型AL 表达淋巴系（T或B）者髓系积分为0，表达髓系者淋巴系积分为0 急性淋巴细胞白血病的亚型和分布 免疫表型 儿童（％） 成人（％） FAB分型 B系 CD19+,HLA-DR+ 88 76 早前B-ALL CD10- 5 11 L1,L2 普通B-ALL CD10+ 65 51 L1,L2 前B-ALL CD10+,CyIg+ 15 10 L1 成熟B-ALL CD10±,SIg+ 3 4 L3 T系 CyCD3+,CD7+ 12 24 前T-ALL CD2-,CD1a-,sCD3 1 7 L1,L2 T-ALL CD2+,CD5 ±,CD8 ±,CD4 ± 11 17 L1,L2 特别提示： 　 　APL：CD13＋，CD33＋，CD9＋，CD68+， HLA-DR－ 染色体和基因改变 染色体异常 受累基因 常见白血病类型 t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2 t(15;17