医学文库网-浆细胞肿瘤完整版.ppt

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部分缓解(PR) M蛋自下降50% 微效(MR) M蛋自下降50% 稳定(SD) 指标稳定(含骨损),M蛋白下降 (平台) 进展(PD) M蛋白增加25%,新骨损,或新 浆细胞瘤 限局性浆细胞瘤的治疗 病人表现软组织或骨病变。 活检:细胞学、细胞化学、免疫荧光。 诊断完成,排除MM。 局部治疗—手术、放疗。 残余病变:化疗。 严密追踪。 孤立性骨髓瘤(SPB) 男:女=3:1 发病年龄比MM轻10岁 临床表现:骨损--脊柱多于周缘骨(53.3%:46.5%) 25%造成神经损伤(脊髓或神经根)。 某些表现为末梢多神经病变,皮肤及器官肿 大(特别是淋巴结)。 25%血清学改变—单克隆成份。 预后:85%患者追踪10年,局部复发,远处播散发展或 骨髓瘤新损害发生后不久75%变成MM。 ∴58%患者变成MM,但预后优于MM。 髓外浆细胞瘤 男:女=1.5:1 发病年龄轻于MM10岁 表现:上呼吸道、口腔、鼻咽、个别肺、皮肤、 淋巴结、胃肠道、卵巢、子宫。 25%可能检出“M”蛋白,4%尿轻链。 预后:6—50%局部复发(五年内)。 16%播散成MM。 青年骨髓瘤病人的临床表现 Mayo clinic 3278例MM clinic 4081例MM NCI 3815例MM 年龄40岁占0.18% 临床特征: * 1/3年龄40岁者为轻链或IgD,而30岁者更以轻链及 IgD为特征。 * 多伴骨破坏及骨外播散,骨外播散在30岁者占80%。 * 骨疼乏力、感染、贫血、肾衰、高血钙等与其他年龄组 同,化疗反应也相似,5年、10年生存率高于其他。 Mayo 年龄40岁分别占0.3%及3% * 椴 * 附1 难治性骨髓瘤 原发耐药:1.尽管治疗仍进展。 2.开始稳定但总不能达到客观反应,最后进展。 继发耐药或复发:开始有反应,继之复发或停药复发。 难治性骨髓瘤治疗方案: VAD方案: VCR 0.4mg/d 静点 d1---d4 (Barlogie 1984) ADM 9mg/m2.d. 静点 d1---d4 DXM 40mg p.o. d1-d4 1/28--35d d 9--12, d 17--20, 初治有效率82%,难治性为53%,复发者43%。 DVd+Thalidomide治疗MM Rosponses %初诊者(45例) %复发(45人) CR+NCR 46 47 SD或mR 84 89 DVd+Thalidomide治疗MM 加上Thalidomide后Rajkumar报告深静脉血栓发生率为12%(6/50)Weber则报告为25%(6/24)含一例肺栓塞致死(尽管已用小剂量的Wafarin。 以后有人报告16例用小剂量华法林未发生血栓缺乏循证资料 附2 NCI发展了VAD为CEVAD CTX 1000mg/m2 I.V. d6 Etoposide 50mg/m2.d1 CI.V. d1--d4 VCR 0.4mg/d CI.V. d1--d4 ADM 9mg/m2/d. d1--d4 DXM 40mg p.o. d1--d4 其他:大剂量 DXM. Methyprednosolone. CTX 200mg 隔日等。 附3 VCD方案: Vm26 30mg/m2 d1--d3 本组 1997 CTX 200mg/m2 d1, d3, d5, DXM 10--20mg/d d1--d7 1/28 25例:RR 76% (难治与复发性) M2变异 (Finnish Laukemia Group)

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