circulatorysystem心脏大血管疾病.ppt

双主动脉弓横断位，见左右两弓大小、粗细较均等，包绕气管和食管（左图）。斜冠状位VR像，见双弓形成一个完整性血管环左颈总动脉及左锁骨下动脉自左弓发出，右无名动脉自右弓发出（右图）。 腔静脉异位引流(vena cava ectopic drainage)：上腔静脉的先天畸形分位置畸形与引流异常两类，前者常见，为左上腔静脉引流入冠状窦，然后入右心房，后者多是左上腔静脉接到左心房。常同时有正常右上腔静脉，右上腔直接接到左心房是很少见的。下腔静脉畸形主要是与左心房连接，也常有奇静脉将部分下腔静脉血引流至上腔静脉。 迷走右锁骨下动脉(aberrant subclavian artery)：作为主动脉的最后一支头臂血管发出，从下方自左向右上行穿过后纵隔，在食管后壁形成一斜行的螺旋状压迹，极少数自气管与食管之间穿过。正常的左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉，很少伴先天性心脏畸形。右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉除所有压迹相反外，也很少伴先天性心脏畸形 主动脉弓及其主要分支的三大主要变异包括：迷走右锁骨下动脉，右位主动脉弓伴镜面分支，右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉。迷走右锁骨下动脉是最常见的主动脉弓畸形。 第六节 先天性心脏病 ASD/VSD/PDA/法洛四联症 ASD：当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后5-7个月，解剖上大多闭合。 PDA：足月儿约80%在生后10-15小时形成功能性关闭。约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于出生后1年内形成解剖上关闭。 脐血管：脐血管则在血流停止后6-8周完全闭锁，形成韧带。 房间隔缺损（Atrial septal defeat）:继发孔型房缺合并二尖瓣狭窄时称为鲁登巴赫综合征（Lutembacher）；合并肺静脉经下腔静脉引流是称为Scimitar综合征；合并肺动脉狭窄称为法洛三联症。 原发孔型 继发孔型 上腔静脉型 静脉窦型： 下腔静脉型 混合型 冠状静脉窦型 schematic diagram of ASD 膜周部缺损，是最常见的类型，约占所有VSD的75%~80%，可分为三个亚型：单纯膜部型、嵴下型、隔瓣下型。 漏斗部缺损，约占7%~29%，缺损位于圆锥间隔之上的漏斗部，可分为两个亚型：嵴内型、干下型。 肌部缺损，约占10%~20%，肌小梁部多个缺损称为Swiss cheese缺损，小的肌部缺损又称Roger病。 左室右房通道，又称Gerbode缺损，是VSD的一种特殊类型，一般可归于部分型心内膜垫缺损。 VSD的自然闭合率较高，据报道婴幼儿期约30%~50%患者可自然闭合。自然闭合的VSD绝大多数是膜部和肌部缺损，而靠近半月瓣、漏斗部的VSD，一般不会自然闭合。 动脉导管未闭(patent ductus arteriosus) 法洛四联症(tetralogy of fallot) 第八节 心包疾病 心包积液/缩窄性心包炎 第九节 大动脉病变 主动脉瘤/主动脉夹层 主动脉夹层分型（aortic dissection classification）：Ⅰ型，夹层广泛，破口在升主动脉；Ⅱ型，局限在升主动脉，破口也在升主动脉；Ⅲ型，局限或广泛，破口位于左锁骨下动脉以远，病变仅累及降主动脉者，称Ⅲ甲，同时累及腹主动脉者，称Ⅲ乙。 不典型夹层：①无回腔性沟通；②主动脉壁内血肿 主动脉夹层（DeBakeyⅢ型） * 主动脉窦瘤又称瓦氏窦瘤 * Patient ID:2394879（主动脉弓缩窄）//2255323 * Patient ID:2110910(A型无名动脉亚型) * Patient ID:2396890（B型降主动脉亚型） * Patient ID:2175130（B型降主动脉亚型） * Patient ID:2252556（Collect-Edwards分型 Ⅰ型） * Supracardiac/intracardiac/infracardiac * Patient ID:2115864（完全型心下型）/2295967 （完全型心下型）/2214394 （完全型心下型）/ 2159957 （完全型心下型）/1971258 （完全型心下型）/ /2395064（完全型心上型）/1949039 （完全型心上型） / * 上海儿童医学中心朱铭教授。 * * 心室支最大者为锐缘支。 * * Acute/chronic * * * 心包正常积液量为20至30毫升；正常心包厚度小于3毫米。pericadialm effusion * 真假主动脉瘤：超过正常主动脉管径的50%以上或直径大于4厘米。aneurysm of aorta * Patient ID:2392237 窦房结支 圆锥支 左室后支 房室结支 锐缘支 后降支 1.窦房结支2.动脉圆椎支3.右室支4.房室