甲状旁腺激素亢进骨病病例讨论与鉴别诊疗.pptVIP

骨嗜酸性肉芽肿: 骨嗜酸性肉芽肿，骨质病变的进展和消退都非常迅速，即所谓的“暂时现象”其与病理演变有密切关系。 ①囊变期和炎性向芽肿期:表现为圆形、椭圆形或不规则形单囊或多囊伏溶骨性破坏，患骨轻度膨胀，可形成软组织肿块。病理上以嗜酸性粒细胞及朗格汉斯组织细胞增生为主; ②纤维增生骨化期:表现为骨破坏减少，增生多;经过治疗的病灶可缓慢愈合，也有不治自愈者。 嗜酸性肉芽肿: 颅骨是最容易累及的部位，多呈圆形或类圆形穿凿样骨质破坏，多无硬化边及骨膜反应，X线可见“双边征”，也可伴“纽扣”样或斑点状死骨，病变从板障向内外板累及，可局部形成软组织肿块，可跨越颅缝生长，CT上肿块多呈稍高密度(与肌肉组织对比)。 MRI上肿块多呈稍长或等T1、稍长T2信号，可见坏死，边界多清晰，但常伴周围骨髓及软组织明显水肿，且增强后可见强化。病灶边界多清晰，其周围骨髓及软组织水肿多为炎性改变，可能和病变分泌一些炎症因子有关，并不是直接浸润，且相对病灶本身范围较广。 嗜酸性肉芽肿: 脊椎EU依次易好累及胸、腰和颈椎，以单发居多，椎间盘一般无破坏，椎间隙多保持正常，常为单发或多发骨质破坏，可轻度膨胀或边缘硬化，破坏广泛者可使椎体塌陷，可累及椎弓根，也可伴椎旁软组织肿胀，晚期，椎体高度压缩变扁呈致密的盘状改变。 股骨、肱骨和胫骨常见，好发于骨干和干髓端，很少累及骨骺，呈斑片状或囊状溶骨性破坏，髓腔扩大，骨皮质变薄，甚至引起骨皮质内缘外膨，或穿破骨皮质形成肿块；多伴薄层状或葱皮样骨膜反应；而周围骨髓及软组织水肿范围多广泛 。修复期病灶边缘清楚，可见硬化边。 嗜酸性肉芽肿 图A T1WI；图B T2WI “纽扣征” 嗜酸性肉芽肿 图A 首次CT检查 图B 三周后CT 图C TIWI平扫呈等T1信号，侵及内、外层颅板 图D TIWI增强显示不均匀明显强化，并出现硬脑膜强化（箭头） 嗜酸性肉芽肿 女性，11岁；头颅正侧位平片提示多发骨质破坏；TIWI增强后显示病灶及周围软组织肿块强化 嗜酸性肉芽肿 患者女性，4 岁，发现右额骨软组织肿块 4 个月。 头颅侧位片：颅骨呈类圆形骨质缺损（图 4）；CT显示病灶内见软组织肿块影（图5）； CT冠状位重建显示颅骨破坏灶边缘锐利（图6）。 嗜酸性肉芽肿 患者男性，22 岁，右额部无痛性肿块 1 年余。 头颅侧位片：颅骨呈椭圆形骨质缺损（图 7）； CT：骨质破坏区内见散在点状残留骨碎片影（图 8）； MRI：T1WI 病灶内见软组织肿块影，呈稍低信号（图 9），T1WI 增强后肿块显著强化（图 10）。 嗜酸性肉芽肿 右侧下颌骨嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿 图2a 腰3椎体内低密度骨质破坏区。 图2b CT轴位T椎体溶骨性骨质破坏。 图2c CT矢状位，椎体内溶骨性破坏病灶边缘不规则骨质硬化缘。 图2d T1WI:椎体略楔形变，信号欠均匀，呈低信号。 图2e T2WI:椎体高信号，高信号的病灶与水肿带之间可见稍低信号环，为病灶周围骨质硬化。 图2f ECT:椎体核素浓聚L3椎体。 椎旁见软组织肿块，信号类似于椎体内病灶，认为是病灶周围反应性水肿及豁液性变所致,称“袖套征”。 嗜酸性肉芽肿 26Y，女性，右侧肩胛骨嗜酸性肉芽肿。图A 虫噬样改变；图B,C 呈长T1长T2信号，伴软组织这块 图E 治疗后3月，病灶缩小，周围硬化； 图F 治疗后6月，病灶硬化明显。 A T1 T2 B C D E F 嗜酸性肉芽肿 图2. 右侧锁骨嗜酸性肉芽肿，多囊样骨质破坏，边界清晰，周围见不完整硬化边，并见骨膜反应:软组织肿块密度均匀。 图3. 肩胛骨嗜酸性肉芽肿。溶骨性骨质破,边缘不规则，边界清晰，硬化不明显，软组织肿块内见小斑点状死骨。 嗜酸性肉芽肿 男性。33岁，骨组织多发嗜酸性肉芽肿。 治疗后3月 治疗前 治疗后3月 T1 治疗后4年 治疗后3年 治疗后2年 治疗前 嗜酸性肉芽肿 侵及右侧髂骨及L5椎体嗜酸性肉芽肿， 病灶周围周围硬化； 嗜酸性肉芽肿侵及骶骨，治疗后 病灶周围周围硬化； 嗜酸性肉芽肿 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤（MM）是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤。 好发于40岁以上的中老年人。起病隐匿缓慢，发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害。由于瘤细胞产生各种免疫球蛋白，并累及多个系统，可以引起较复杂的症状和体征。 好发于富含红髓的部位，多发病变高于单发病变。 骨髓瘤病理特点 多发性骨髓瘤骨质破坏为溶骨性改变,骨质破坏的起因是由于骨髓基质分泌物激活破骨细胞的增殖、分化和存活,抑制破骨细胞的凋亡,而极大地活化了骨的吸收。 早期骨髓瘤仅累及髓腔内骨髓,未累及骨皮质；