肾上腺皮质功能减退讲课讲义.pptVIP

临床表现 其他? 对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷 性腺功能减退：如阳萎，月经紊乱等 原发病表现? 如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状 肾上腺皮质功能减退讲课 病因 临床表现 辅助检查 治疗 性激素 皮质醇 醛固酮 肾上腺皮质功能减退症分类 急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类 肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison病 继发性：腺垂体分泌ACTH不足 三发性：下丘脑分泌CRH不足 Addison 病 1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病： Addisons disease 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 Thomas Addison (1793-1860) Addison病 Addison贫血 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 Addison 病（阿狄森氏病） 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致 主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 感 染 肾上腺结核 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见 肾上腺真菌感染 与结核相似，也见于艾滋病后期 巨细胞病毒感染 艾滋病后期，AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染 自身免疫性肾上腺炎 双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS） 白种人HLA B8、DW3频率较高 其他少见原因 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良 双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(DDD) 醛固酮缺乏表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克 其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现 病因 肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状 多伴有肺、骨或其他部位结核灶 在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，后随结核病被控制而逐渐减少 近年随结核病发病率升高而逐渐最多 病因 自身免疫紊乱 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前常见原因 血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体 主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内 多伴有其他自身免疫紊乱疾病： 多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等 病因 其他 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见 也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等 临床表现 发病缓慢? 可能在多年后才引起注意 偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被发现 临床表现 色素沉着? 皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显 色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致 部分病人可有片状色素脱失区 继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象 临床表现 乏力? 乏力程度与病情轻重程度相平行 轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起 系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致 临床表现 胃肠道症状? 食欲不振、恶心、呕吐 上腹、右下腹或无定位腹痛 有时有腹泻或便秘 多喜高钠饮食 常伴有消瘦 消化道症状多见于病程久，病情严重者 临床表现 心血管症状? 由于缺钠，脱水和皮质激素不足 病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压 心脏较小，心率减慢，心音低钝。 临床表现 低血糖表现? 体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱 血糖经常偏低，病情发展缓慢，多