CJD亚急性海绵状脑病临床诊疗讲义.pptVIP

CJD亚急性海绵状脑病临床诊疗;Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称皮质-纹状体-脊髓变性（corticostriatal-spinal degeneration）、亚急性海绵状脑病（subacute spongiform encephalopathy）等。 本病好发于50-70岁人群，男女均可发病，CJD受感染后潜伏期约4-30年。现今全世界已经有五十多个国家和地区发现CJD。我国自1980到2005年已经发现至少60余例经剖检或活检证实的CJD。 ;散发型CJD;病因及发病机制 病理表现 临床???现 辅助检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗和预后 CJD患者一例 ;一种特殊的具有感染性的蛋白质，简称PrP。 PrP自身不具备核酸，但可以直接指导宿主细胞的核酸合成变异朊蛋白（即不溶性朊蛋白）。 健康人体的中枢神经系统细胞表面也存在朊蛋白，称为PrPC，PrPC系一种单基因编码的糖蛋白，由253个氨基酸组成，是保持神经系统信息传递不可缺少的重要物质。 若PrPC基因突变，则可使可溶性PrPC转变为不溶性PrPSC；;朊蛋白病;人类朊蛋白病有如下几个特点：;病因： 外源性朊蛋白感染 可通过角膜、硬脑膜移植，经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极等而传播；医务人