儿科心血管系统疾病讲义.pptx

儿科心血管系统疾病第五节 心内膜弹力纤维增生症第六节 感染性心内膜炎第七节 小儿心律失常第八节 心力衰竭第五节心内膜弹力纤维增生症儿科学（第9版）一、病因和发病机制心内膜弹力纤维增生症：以心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生、心室壁和心内膜增厚为主要病理特征临床表现为心脏扩大、心室收缩和舒张功能下降病因尚未完全明确，可能病因：病毒性心肌炎、心内膜供血不足、宫内缺氧可继发于左心梗阻型先天性心脏病，例如主动脉缩窄、左心发育不良综合征、主动脉瓣闭锁或狭窄儿科学（第9版）二、临床表现1.?暴发型 起病急骤，呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、 心音减低，可闻及奔马律，肺部闻及干、湿性啰音，肝脏增大，少数出现 心源性休克，甚至于数小时内猝死2.?急性型 起病亦较快，部分患儿因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞 不及时治疗，多数死于心力衰竭3.?慢性型 进展缓慢，生长发育较落后，仍可因反复心力衰竭而死亡儿科学（第9版）三、辅助检查和诊断1. X线检查：左心室扩大，左心缘搏动多减弱肺纹理增多2. 心电图：左心室肥大，ST段、T波改变、房室传导阻滞3. 超声心动图：左心室增大，左心室游离壁和室间隔增厚，心内膜增厚、反光增强4. 心导管：左心室舒张压增高，选择性造影可见左心室增大、室壁增厚及排空延迟儿科学（第9版）四、治疗正性肌力药物（洋地黄）血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂肾上腺皮质激素第六节感染性心内膜炎儿科学（第9版）一、病因1.?基础心脏病变 约90%有基础心脏病变，以先天性心脏病约占80%，后天性心脏病、 心内补片、人工心脏瓣膜等也是易患因素2.?病原体 几乎所有细菌均可导致，链球菌、葡萄球菌、肠球菌、产气杆菌等较常见3.?诱发因素 约1/3有诱发因素，拔牙、扁桃体摘除术、心导管检查、介入治疗、 人工瓣膜置换、心内手术、长期使用抗生素、糖皮质激素和免疫抑制剂等儿科学（第9版）二、病理1. 赘生物 由血小板、白细胞、红细胞、纤维蛋白、胶原纤维和致病微生物等组成 可致瓣膜穿孔、腱索断裂、心肌脓肿、室间隔穿孔和动脉瘤 可堵塞瓣膜口或大动脉，致急性循环障碍2. 赘生物脱落和栓塞 肺、肾、脑、脾、四肢、肠系膜等动脉栓塞 微小栓子栓塞毛细血管，产生Osler小结儿科学（第9版）三、临床表现发热心功能不全血管征象（瘀斑、Janeway斑、血管栓塞表现）免疫征象（Osler小结、Roth斑，免疫复合物性肾小球肾炎）儿科学（第9版）四、实验室检查1.?血培养：是确诊感染性心内膜炎的重要依据2.?超声心动图：赘生物、腱索断裂、瓣膜穿孔、 心内修补材料部分裂开、瓣周脓肿等3.?其他：贫血，白细胞数增高，中性粒细胞升高 血沉加快，C反应蛋白阳性，血清球蛋白增多 免疫球蛋白升高，循环免疫复合物、类风湿 因子阳性，血尿、蛋白尿儿科学（第9版）五、诊断1.?病理学指标（1）赘生物或心脏感染组织经培养或镜检发现微生物（2）赘生物或心脏感染组织经病理检查证实伴活动性心内膜炎2.?临床指标（1）主要指标 1）血培养阳性：分别2次血培养有相同的感染性心内膜炎的常见微生物 2）心内膜受累证据：① 赘生物；② 腱索断裂、瓣膜穿孔；③ 心腔内脓肿（2）次要指标 1）易感染条件 2）较长时间的发热≥38℃，伴贫血 3）原有的心脏杂音加重，出现新的心脏杂音，或心功能不全 4）血管征象 5）免疫学征象：肾小球肾炎、Osler结节、Both斑、类风湿因子阳性。 6）微生物学证据：血培养阳性，但未符合主要标准中的要求儿科学（第9版）五、诊断诊断依据（1）具备以下①~⑤项任何之一者可诊断感染性心内膜炎 ① 临床主要指标2项 ② 临床主要指标1项和临床次要指标3项 ③ 心内膜受累证据和临床次要指标2项 ④ 临床次要指标5项 ⑤ 病理学指标1项（2）以下情况可以排除感染性心内膜炎 有明确的其他诊断解释心内膜炎表现；经抗生素治疗≤4天临床表现消除 抗生素治疗≤4天手术或尸解无感染性心内膜炎的病理证据（3）临床考虑感染性心内膜炎，但不具备确诊依据时仍应治疗 根据临床观察及进一步检查结果确诊或排除感染性心内膜炎儿科学（第9版）六、治疗1.? 一般治疗：护理，营养，少量多次输新鲜血或血浆，也可输注丙种球蛋白2.? 抗生素治疗：原则是早期、联合、足量、足疗程、选择敏感的抗生素3.? 手术治疗指征： ① 瓣膜功能不全引起的中重度心力衰竭 ② 抗生素使用1周以上仍高热，赘生物增大 ③ 反复发生栓塞 ④ 真菌感染 ⑤ 瓣膜穿孔破损第七节小儿心律失常儿科学（第9版）一、期前收缩（一）病因常见于无器质性心脏病的小儿，健康学龄儿童中约1%~2%有期前收缩诱因包括：疲劳、精神紧张、自主神经功能不稳定心肌炎、先天性心脏病、风湿性心脏病药物（拟交感胺类、洋地黄、奎尼丁）中毒缺氧酸碱失衡电解质紊乱（低血