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原发性纵隔肿瘤 原发性纵隔肿瘤 李辉 首都医科大学附属北京朝阳医院 Primary Mediastinal Tumor 定义 纵隔是位于两侧胸膜腔之间的组织结构和器官的总称。其上界起自胸腔入口与颈部相连，下为膈肌，前面为胸骨，后方为脊柱，两侧为纵隔胸膜。 第21章 原发性纵隔肿瘤 解剖分区 纵隔最常用划分是：自胸骨角至第四胸椎下缘作一连线，其上为上纵隔，下为下纵隔，后者又以心包为界分成前、中和后纵隔三部分。 第21章 原发性纵隔肿瘤 解剖分区 上纵隔内有上段气管和食管、胸腺、主动脉弓及其分支。 前纵隔内有胸腺、脂肪、淋巴结和结缔组织。 第21章 原发性纵隔肿瘤 解剖分区 中纵隔内有心脏、心包、气管、肺门、膈神经、淋巴结 第21章 原发性纵隔肿瘤 解剖分区 后纵隔内有食管、降主动脉、交感神经链、迷走神经、胸导管、淋巴结等。 第21章 原发性纵隔肿瘤 纵隔肿瘤常见部位 各种特定的病变常有其好发部位。上纵隔多见胸腺瘤、甲状腺瘤、淋巴瘤等。前纵隔常有胸腺瘤、畸胎类肿瘤、脂肪瘤等。中纵隔有心包囊肿、支气管囊肿、淋巴瘤。后纵隔有神经原性肿瘤、肠原性囊肿等。 甲状腺瘤 淋巴瘤 神经原性肿瘤肠原性囊肿 胸腺瘤畸胎类肿瘤脂肪瘤 心包囊肿 支气管囊肿淋巴瘤 第21章 原发性纵隔肿瘤 纵隔肿瘤病理分类 由于纵隔内有很多器官和组织，因此肿瘤的种类很多，大多数为良性，恶性肿瘤的比例约占10%～30％，以年幼者居多。各种类型的肿瘤中，以神经原性肿瘤和畸胎类肿瘤为最常见，其次有胸腺瘤、淋巴瘤、支气管囊肿，心包囊肿等。 第21章 原发性纵隔肿瘤 临床表现 肿瘤压迫、侵犯邻近组织器官可产生不同症状 呼吸道症状：肿瘤压迫气管、支气管、肺组织或刺激胸膜引起咳嗽、气短、肺不张或继发感染而出现发热、脓痰等。压迫严重时，可引起呼吸困难和紫绀。 第21章 原发性纵隔肿瘤 临床表现 神经系统症状： 侵及膈神经可引起呃逆和膈肌运动麻痹 喉返神经受侵可发生声带麻痹引起声音嘶哑 肋间神经受侵可产生胸部相应的区域疼痛或感觉异常 个别神经原性肿瘤压迫脊髓可引起下肢麻木或截瘫。 第21章 原发性纵隔肿瘤 临床表现 腔静脉压迫症状：肿瘤压迫上腔静脉可引起颈静脉怒张，头面部及上肢水肿等上腔静脉综合征。 食管受压症状：当肿瘤从腔外压迫食道时，可产生吞咽梗阻，咽下困难等症状。 Horner综合征，表现为同侧眼脸下垂，瞳孔缩小，额部无汗。 第21章 原发性纵隔肿瘤 临床表现 肿瘤本身可产生某些特殊症状： 胸腺瘤患者，可伴有重症肌无力、贫血及丙种球蛋白过少症等 畸胎瘤破入支气管，可咳出毛发或豆腐渣样皮脂物等瘤内容物 部分胸内甲状腺肿瘤可有甲状腺功能亢进症状 间皮瘤和纤维肉瘤可出现低血糖症 嗜铬细胞瘤和神经节瘤会有高血压和腹泻 恶性肿瘤可产生乳糜胸。 第21章 原发性纵隔肿瘤 诊 断 对纵隔肿瘤的诊断，临床表现虽可提供一定依据，但X线检查是最有效的诊断方法。为了诊断，并不需要对纵隔病变作广泛的检查，大部分病例需待手术后病理检查才能最后作出准确的组织学诊断。 第21章 原发性纵隔肿瘤 诊 断 标准正侧位胸部平片，可为诊断提供必要依据，可显示肿块的部位、大小、形态、密度、有无钙化或骨骼牙齿阴影等。 胸部透视可观察肿块有无搏动，是否随吞咽或呼吸移动等，进一步可作断层摄片、钡餐检查。在心脏及大血管邻近的肿块可能需用心血管记波摄片或行主动脉造影术加以确诊。 第21章 原发性纵隔肿瘤 诊 断 后纵隔圆形致密影多为神经原性肿瘤。 前纵隔贴于心包主动脉的圆形分叶状阴影，有时有钙化或骨影，多为畸胎瘤。 胸内甲状腺可其随吞咽而上下移动。有些囊肿可随呼吸或体位的改变而变形。 淋巴瘤多见于前纵两侧肺门，大多为恶性，边界不清，并呈分叶状向两侧伸展而使纵隔增宽。 第21章 原发性纵隔肿瘤 诊 断 电子计算机体层扫描（CT）对估价纵隔病变很有价值。CT可以从横断面观察前、中、后纵隔的部位，可以显示纵隔内各组增大的转移淋巴结，并能更好地判断其范围、位置和与其它器官的关系，可以区别是否血管所造成的纵隔阴影增宽。 第21章 原发性纵隔肿瘤 诊 断 核磁共振成像检查：能从几个剖面观察肿瘤与邻近脏器关系，MRI对心脏、大血管的显影较清晰，对胸主动脉瘤的鉴别诊断有重要价值。 第21章 原发性纵隔肿瘤 诊 断 支气管镜及食管镜检查有助于区别肺部病变或食管病变。在有气管或食管受压的征象时，可了解受压部位和程度是否已侵入气管或食管壁等。 第21章 原发性纵隔肿瘤 诊 断 超声波检查：定位，鉴别囊性或实质性病变。 同位素扫描：对纵隔内甲状腺肿瘤，放射性碘检查可获得阳性结果。 试验性治疗：怀疑恶性淋巴瘤而与一般纵隔肿瘤不易分辨时，进行小量试验性放治疗有助于诊断。 淋巴结活组织检查：锁骨上淋巴结或颈淋巴结活检。