儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版）.pdfVIP

附件9 儿童肾母细胞瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有 儿童恶性肿瘤中约占6%；15岁以下儿童中，发病率约为 7.1/100,000 （美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母 细胞瘤患儿中，男：女 0.92:1，平均诊断年龄为44个月， 大约10%的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。随着化疗、手术、 放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85% 以上。 目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别， 一是以北美地区为首的COG，推荐直接手术治疗，根据术后 病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的SIOP， 推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险 度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范 将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自 选择使用治疗方案。 二、适用范围 根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检 查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤， - 1 - 肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。