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第六章 细胞的能量转换：线粒体和叶绿体 Chapter Seven Mitochondria and Chloroplast 第一节 线粒体与氧化磷酸化 线粒体被称为细胞内的能量工厂。人体内的细胞每天要合成几千克的ATP，95%是由线粒体中的呼吸链所产生。 一、线粒体的形态结构 （一）形态和分布 1.形态：因种类和生理状态而异，一般呈粒状或杆状，也有环形，哑铃形、线状、分杈状。 2.大小：直径0.5-1μm，长1.5-3.0μm。 胰脏分泌细胞中的线粒体可长达10-20μm，称巨线粒体，人成纤维细胞线粒体则更长，达40μm。 3.数量：同类型细胞中数目稳定。不同类型细胞中从1个到数千个。代谢活跃细胞数量多；动物细胞较植物细胞多；红细胞无线粒体。 4.分布：一般均匀分布。常结合在微管上，可向功能旺盛区域迁移。故代谢活跃区域较多。 线粒体大小和数量反映了细胞能量需求 （二）线粒体的结构 线粒体由内外两层单位膜封闭形成，包括外膜、内膜、膜间隙和基质4个部分。 1、外膜 (outer membrane) 全封闭的单位膜，脂和蛋白含量近相等; 具孔蛋白(porin)构成的亲水通道，通透性较高，分子量5KD分子可通过。 具一些特殊酶类，如色氨酸降解的酶、脂肪链延伸的酶。标志酶为单胺氧化酶。 2、内膜 （inner membrane） 厚约6-8nm，蛋白质/脂类3:1，心磷脂含量20%，无胆固醇。 通透性低，仅让不带电荷小分子通过，大分子和离子通过内膜需特殊转运系统。 内膜向基质褶入形成嵴(cristae)，嵴常呈板层状，也有管状。 嵴上有基粒，基粒由头部(F1)和嵌入内膜的基部(F0)构成。 内膜具丰富的蛋白质和酶类，主要有参与氧化磷酸化电子传递的蛋白质复合体及ATP合成的酶类，以及其它一些参与物质运输与合成的酶类。 标志酶为细胞色素C氧化酶。 3、膜间隙(intermembrane space) 宽6-8nm，含大量可溶性酶、底物和辅助因子 标志酶为腺苷酸激酶，催化ATP分子的末端磷酸基团转移到AMP 4、基质（matrix） 除糖酵解外，其它参与生物氧化的酶均在线粒体基质中：TCA循环、脂肪酸和丙酮酸氧化的酶。标志酶为苹果酸脱氢酶。 含一套完整的转录和翻译体系：mtDNA，70S核糖体，tRNA 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。 二、线粒体的功能 是细胞进行生物氧化的主要场所，糖类、脂肪和氨基酸最终的氧化均发生在线粒体。并将氧化与磷酸化偶联，合成ATP。 (一)真核细胞中的氧化作用(oxidation) 葡萄糖和脂肪酸是真核细胞能量的主要来源。 1. 糖的氧化 1) 在胞质中，糖经糖酵解氧化生成丙酮酸； 2) 丙酮酸进入线粒体，脱羧生成乙酰CoA 3) 乙酰CoA进入TCA循环，彻底氧化成CO2 2. 脂肪的氧化： 脂肪先在胞质中水解成脂肪酸，脂肪酸进入线粒体基质，通过β氧化途径生成乙酰CoA，及1分子NADH和FADH2。 3、氨基酸的氧化 乙酰辅酶A是线粒体能量代谢的核心分子。 4、TCA循环： 乙酰CoA和草酰乙酸结合生成柠檬酸，柠檬酸经氧化脱羧，经酮戊二酸、琥珀酸，降解成草酰乙酸。 每循环一次生成2分子CO2、一分子GTP、4分子NADH和一分子FADH2。 5、辅酶在能量传递中的作用: TCA循环的净产物是FADH2和NADH， FADH2和NADH中含有底物氧化释放的高能电子，共5对，可用于ATP合成。 糖酵解也产生NADH，可通过苹果酸-天门冬氨酸穿梭和甘油-磷酸穿梭，将电子传递给FAD，形成FADH2，参与ATP合成。 磷酸甘油穿梭 苹果酸－天门冬氨酸穿梭 胞液中的NADH，首先由苹果酸脱氢酶催化将草酰乙酸还原成苹果酸，苹果酸再通过内膜上的二羧酸载体系统与线粒体内的α酮戊二酸交换而进入线粒体。然后，苹果酸在苹果酸脱氢酶催化下，又氧化生成草酰乙酸并释出NADH，再经历与在线粒体内产生的NADH氧化相同的过程。 (二)呼吸链与电子传递 TCA循环后，能量储在NADH和FADH2中，需将其氧化才能将能量释放出，该过程涉及电子从NADH或FADH2传递到氧。 呼吸链是内膜上的一组酶复合体，负责将电子传递到氧气，产生ATP。 电子在经呼吸链进行传递时，高能电子中所含能量逐步释放，最后储存在ATP的高能磷酸键中，即将ADP转变成ATP，该过程称为磷酸化。而电子传递链将生物氧化和磷酸化串联在一起的过程并称为氧化磷酸化。 1、电子载体 电子载体:与电子结合并将其传递下去的物质。 (1)?NAD：烟酰胺嘌呤二核苷酸，脱氢酶的辅酶，连接TCA循环和呼吸链，将氢交给黄素蛋白。 (2)黄素蛋白(flavoprotein)： 由