15专题讲座DLBCL诊疗规范-qiansx.pptVIP

Primary mediastinal large B-cell lymphoma 患者，女，21岁，患者因“咳嗽3周，发现颈部包块1周”于4-30入院。既往体健。 入院体检：生命体征平稳，神清，精神可，全身皮肤无瘀点瘀斑，颈部肿胀，左颈部可及一3×3cm大小的包块，固定，局部无疼痛，余无殊。 辅助检查： 血常规：白细胞6.7*10^9/L，中性粒细胞65.5%，血红蛋白135g/L，血小板387*10^9/L，  生化：乳酸脱氢酶：788单位/L，甲状腺功能：正常。  颈部B超：1.甲状腺后方肿块（纵膈来源，气管被包绕受压）2.双侧颈部多发不均质团块（颈部肌层结构破坏）3.心包积液。 浅表淋巴结B超：左侧大者约2.0*1.8*1.5cm，右侧大者约2.6*1.3*0.8cm，双侧腋下、腹股沟区未见明显肿大淋巴结。 上腹部B超：肝脾正常。 骨穿以及骨髓活检未见异常。 病理 病理：? 符合弥漫大B细胞淋巴瘤（激活细胞型） 。 免疫组化结果: CK[-]? MPO[-]? Syn[-]? PLAP[-] CD20[+]? CD79α[+] ??????? CD3[-]? CD45Ro[-]? CD30[-]? ALK[-]? TdT[-]? CD5[-]? ????? ?? CD10[-]?? Bcl-6[-]?? Mum-1部分[+]? ? Ki-67:80-90[%][+]； 患者于5-13日RCHOP化疗，具体为美罗华 0.6 d0 +?表柔比星 80mg d1 +地塞米松 10mg d1-d5 + 异环磷酰胺 2.0g d1-3＋长春地辛 4mg d1 ，化疗后肿块及淋巴结缩小不明显，仍有压迫症状。 患者于6-6日行万珂+ RCHOP化疗。近日复查淋巴结较前变化不大。 Diffuse large B-cell lymphoma Primary large B-cell lymphoma of bone 4-5% of all extranodal B-cell lymphomas Occurs in all ages and generally occurs in long bones but may seen in pelvis and spine Presents as pain, mass effects or fractures CD19+, CD20+ with commonly BCL-6 and CD10 BCL-2 is generally not rearranged Usually with favorable prognosis 患者，女，46岁，因“左胫骨下段酸痛3月，加重1月”于09年12月31日收入院。 神清，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及，心肺听诊无殊，腹平软，无压痛。左胫骨下段内侧可见皮肤红肿，压痛，皮温稍高，未见浅静脉扩张，左踝关节活动可，未见感觉障碍。 辅助检查： 生化： a-羟丁酸脱氢酶 351U/L,乳酸脱氢酶 498U/L； 血常规： 白细胞 5.7*10^9/L,血红蛋白 105g/L,血小板 134*10^9/L； 血 β2-微球蛋白 2635μg/L；  入院完善检查： 浅表淋巴结B超：双侧腋下均可见数枚低回声结节，较大者位于右侧，约1.7*0.8cm，??? 双侧腹股沟区均可见数枚低回声结节分布，较大者位于右侧，约1.4*0.7cm，双侧颈部未见明显肿大淋巴结 。 上腹部B超：脾脏厚4、7cm 骨穿及骨髓活检未见异常。 左侧踝关节CT：提示左侧胫骨及腓骨下段，距骨及骰骨多发骨质吸收破坏伴周围软组织肿胀 。（后查右侧发现同样有病变） 病理： “左胫骨下端、踝部胫后骨及软组织”：弥漫性大B细胞淋巴瘤（活化细胞型） 免疫组化结果: CD20[+]? CD79α[+]? CD3[-]? CD45Ro[-]? CyclinD1[-]? CD5[-] CD15[-]? CD68组织细胞[+]? MPO[-]? Ki67:90-100[%][+]， Bcl-6部分[+]?? CD10少许[+]?? Mum-1[+]?? Bcl-2[+] 患者第一次予以RCHOP方案，在静滴美罗华时出现过敏性休克，遂停用。 随后予以4次ECOPH方案，效果不佳，肿块无明显改变 末次予以Hyper-CVAD，化疗后出现严重感染，肿块缩小不明显。 Diffuse large B-cell lymphoma Diffuse large B-cell lymphoma of the CNS Occurs