神经系统发育异常性疾病讲义.pptxVIP

神经系统发育异常性疾病;; 神经系统发育异常性疾病（developmental diseases of the nervous system）也称神经系统先天性疾病（congenital disease of the nervous system），是指胎儿在胚胎发育期，由于多种因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。;;颅颈区畸形;神经病学（第8版） ;（二）临床表现 1.?多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用力而诱发临床症状，或使原有症状骤然加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌 2.?枕骨大孔区??合征的症状及体征 （1）?颈神经根症状 （2）?后组脑神经损害 （3）?上位颈髓及延髓损害 （4）?小脑损害 （5）?椎-基底动脉供血不足 （6）?颅内压增高症状;（三）辅助检查 颅颈侧位、张口正位X线平片上测量枢椎齿状突的位置是确诊本病的重要依据。腭枕线（chamberlain line）为自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线，齿状突高出此线3mm以上即可确诊，高出0~3mm为可疑 ;（四）诊断及鉴别诊断 诊断依据：①成年后起病，缓慢进展病程；②颈短、后发际低，颈部活动受限；③枕骨大孔区综合征的症状和体征；④典型的影像学改变。可合