结缔组织病天疱疮附属器皮肤病白癜风讲义.ppt

（二）增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型，较少见，多累及免疫力低的年轻人。症状较轻，好发于腋窝，乳房下，腹股沟，外阴，肛周，鼻唇沟及四肢等部位，病程慢性，预后较好。 （三）落叶型天疱疮：多见于中老年人，好发于头面及胸背上部，病情较轻，粘膜累及较少，疱壁更薄易破，呈叶片状表皮剥脱。 （四）红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，无粘膜 症状，病情发展缓慢。 （五）特殊类型天疱疮：药物诱导天疱疮，副肿瘤性天疱疮，IgA性天疱疮，疱疹样天疱疮。 组织病理和免疫病理 基本病理变化：棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞（Tzank cell）。 免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙呈网状沉积。 间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。 诊断和鉴别诊断 诊断：①典型的临床表现 ②组织病理学检查 ③免疫病理 鉴别诊断：①大疱类天疱疮 ②疱疹样皮炎 治 疗 1．一般治疗 2．糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用。 3．免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效，降低激素副作用。 4．大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法 5．抗感染治疗—细菌、真菌 6．局部治疗 第二节 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，Bp）是一种自身免疫性表皮下大疱病。 主要特征： ①疱壁较厚，紧张不易破； ②组织病理：表皮下大疱； ③免疫病理：基底膜带IgG、C3沉积。 病因与发病机制 是一种自身免疫性疾病。患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，由于基底膜带的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。 好发年龄：50岁以上的中老年人。 典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁 紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性， 糜烂面常覆以痂皮、血痂，个别患者表现为 非特异性皮疹。 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝、腹股沟，个别伴粘 膜损害。 临床表现 诊断：1．皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。 2．组织病理为表皮下大疱。 3．免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3沉积。 鉴别诊断：1．获得性大疱性表皮松解症 2．大疱性多形红斑 诊断和鉴别诊断 第三节 硬皮病 【目的要求】 1、熟悉本病的临床表现及治疗原则。 2、了解本病的诊断、组织病理。 3、了解病因和发病机制。 第三节 硬皮病 硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。分为局限性和系统性两型。 病因与发病机制 尚不清楚，目前有免疫学说、胶原合成学说、血管学说。 本病主要发生于20-50岁中青年，女性患病率为男性3倍。 （一） 局限性硬皮病，又称硬斑病 1．局限型硬斑病( plaque morphea )，最常见，男、女发病比例1:2.皮损为直径数厘米的斑或斑块。初期为圆形或不规则形淡红色斑或紫红色斑，数周后直径扩散至10厘米或更大光滑质硬、稍凹陷，象牙白，表面干燥，有蜡样光泽，周围紫红色晕，触之如皮革。可3-5年内消退。 临床表现 2．线状硬斑病( linear morphea )，好发于10岁以前少年儿童，皮肤硬化沿一侧肢体或肋间神经呈带状分布，或见于前额正中，皮损呈刀砍型，局部显著凹陷，皮肤菲薄，不发硬，不同程度粘于骨面上。 3．泛发性硬斑病( generalized morphea ) 表现为广泛硬斑块，分布于全身各处，面部很少受累，皮损常融合，伴色素沉着或色素减退，也可有肌肉萎缩，无系统受累。 4、全硬化硬斑病。真皮，筋膜，脂膜，肌肉，骨骼硬化，关节受限。 5、混合型硬斑病。 带状硬皮病 斑状硬皮病 泛发斑状硬皮病 带状硬皮病 偏面萎缩 （二） 系统性硬皮病（系统性硬化症） 1．前驱症状：雷诺现象、关节痛、神经痛、发热等。 2．皮肤症状：水肿期→硬化期→萎缩期 3．血管损害：雷诺现象 4．骨关节、肌肉损害 5．内脏损害：肺部病变是主要死因 临床表现 临床表现